主诉 病史

新一期的《病例研究所》上线了，眼科小助手每周一会发布一个有部分信息的病例，包括患者基本信息（主诉、病史、初步查体）和影像学资料（CT、MR、超声）等，您可以根据小助手给出的信息来对该患者进行诊断，把自己认为可能的疾病诊断以及治疗写在评论中即可~周五我们会公布该病例的处理结果。 患儿男，6岁，因3月前感冒后口服头孢类抗生素和抗病毒药物出现双眼发红、皮疹，于外院真伪重型渗出性多形红斑。给予甲强龙、氯雷他定和阿奇霉素治疗后好转。双眼局部应用托百士眼水、百利特眼水、爱丽眼水治疗。2月前双眼流泪异物感加重，在外援诊断为“双眼下睑内翻倒睫，左眼角膜溃疡”，行双眼下睑倒睫矫正术，并给予他克莫司眼水、典必舒眼水、贝复舒眼水治疗，20余天后病情加重，给予绷带镜治疗，复诊时发现眼压高，停用典必舒眼水。现患者因角膜感染加重来诊。

查体 辅查

图一：查体：双眼睑缘及结膜角化，下睑皮肤缝线未拆。右角膜透明。 图二：左眼角膜中央溃疡，近穿孔。

诊断 处理

问题： 1、诊断：应该没有问题，我给予的诊断是Stevens-Johnson综合征。 角膜溃疡可以诊断上。 2、治疗：这是最棘手的。 角膜溃疡主要原因是原发病造成的，也跟倒睫有一定关系。此类疾病发生角膜溃疡的机理比较复杂，跟表皮毒性损害也有关系，自体免疫破坏也存在，干眼也有一定作用。 目前的情况是药物治疗难以控制溃疡，但是如果做角膜移植，很可能还是不愈合，最终溃疡溶解。所以，治疗方案？ A：穿透性角膜移植。 B：羊膜移植。 C：结膜瓣覆盖。 D：睑裂缝合。 本例患儿确实比较棘手。如果只是单纯溃疡，可能做羊膜覆盖会有帮助。睑裂缝合会破坏睑缘，引起更多问题。但是本例患者不适合睑裂缝合，因为溃疡很深，还合并感染。最不敢做的就是角膜移植！因为无论是我们的经验还是国内外的报道，此类患者角膜移植术后排斥、继续溶解的发生率极高。血管化已经是很谢天谢地的结果了。此类患者即使做人工角膜也容易因为周边溶解而失败，所以只能做软骨或者牙骨结合人工角膜移植才有可能成功。所以我们很犹豫。 不过分析患者的情况，睑裂缝合暂时不可取，会有外观美容问题，而且缝合了也不一定能促使溃疡愈合，况且还有感染。如果做了羊膜覆盖或结膜瓣覆盖，孩子也没有视力了，感染也是个禁忌症。所以，权衡再三，考虑到感染扩散的风险，还是决定做角膜移植，控制感染，再想办法。

随访 讨论

图一：全麻下进行了穿透性角膜移植。 图二：术后植片透明，但是植床／植片结合处总感觉有浸润，不能确定是自融还是感染或炎症。 图三：术后一周角膜染色，整个上皮没有愈合！（全麻，术中拍照，上方为6点位）。这说明Stevens-Johnson综合征很可能是泪液问题！炎症接到很多是来源于泪液！ 图四：在此手术，加紧了缝线，并羊膜覆盖。一定要注意角膜上皮不愈合，会导致角膜溶解等很多并发症。 图五：羊膜覆盖一周后再次手术室拆线检查，染色发现角膜上皮基本愈合了！而且植片非常亮。只有几个边缘部位的点上皮未愈合。 图六：给予再次加紧缝合（可以促进植片愈合），再次盖羊膜。一周后上皮基本愈合，植片透明。只有6点位上皮轻度缺损，局部血管长入，轻混浊。孩子视力明显好转。 图七：给予绷带镜佩戴，情况持续好转。下方植床新生血管化明显。一直局部用他克莫司眼水，间断用激素（以往外院用激素后眼压高）。口服25mg环孢素Bid。三次培养，只有一次有结果，为肺炎双球菌。 讨论： 1、本例患者培养多次只有一次有细菌，实际上角膜溃疡可能是免疫性的，无菌性的。该病可以导致角膜溃疡坏死，称为毒性表皮坏死性病变，部分原因是干眼症导致的，更多的是局部免疫原因造成的。 2、关于Stevens-Johnson综合征的并发症和治疗确实比较棘手，临床上碰到类似患者，一旦做了手术，角膜很容易不愈合、溶解，最终血管化的命运难逃，所以有经验了，就形成了固定思维，这类患者不做手术。但是越来越多的经验表明，这类患者不是不可以治疗，国外一些中心也在最大限度的研究和治疗此类疾病，积累了一些经验。 该例患儿，因为年龄小，有合并感染可能穿孔，所以我们不得不做了手术。实践中发现早起的上皮完全不愈合，如果持续不处理，植片会溶解甚至穿孔。所以Stevens-Johnson综合征是不是因为泪液中的炎症细胞和抗体特别多，从而导致角膜不愈合和溶解呢？我们目前还没有对此进行深入研究。 3、对该病的治疗应该形成一个不同阶段的系统治疗方案。该患儿术后效果尚可，目前看优于结膜瓣覆盖等其它方法。但是目前植床已经有新生血管，最终会不会血管化或发生排斥反应，不得而知。但是注意眼表防护应该非常重要。 （本病例经李绍伟眼科同意转载，欢迎关注探讨~）