主诉 病史

患者男，29岁，出生时右颞侧即有一斑秃样秃发区。出生后不久在此秃发区前方长一蚕豆大小结节，手术切除后 形成瘢痕。平素身体健康，无家族性遗传病史。多年来两处 一直未长头发，无自觉症状，未予治疗。

查体 辅查

2014年6月就诊，检查:右颞侧两个秃发区（图1 )，分别是类圆形手术瘢痕(2 cm X 2 cm )和长条形秃发区（1 cm X 4 cm )。两处秃发区头皮均无发红、脱屑等。切取两处秃发区头皮行组织病理检查。 病理表现: 瘢痕处部分真皮纤维组织增生，附属器减少， 可见毛囊索(图2)，符合瘢痕。脱发处表皮、真皮未见明显异 常，毛囊数量正常，但毛囊毳毛化，无炎症浸润（图3 )，结合病史，考虑颞三角形脱发可能。 1个月后加测毛发镜:两处偏振光下均可见毛细血管扩张，表明尚有一些炎症(手术取材引起)。瘢痕区油脂分泌正常，未见毛囊开口，并可见数个黑点 (图4)。秃发区油脂分泌正常，可见一些细而软的毳毛，无黄点征、黑点征、惊叹号样发等(图5)。

诊断 处理

结合病史、组织病理及毛 发镜检查，秃发区诊断为颞三角形脱发，另一处为手术瘢痕。

随访 讨论

颞二角形脱发（temporal triangular alopecia,TTA)是一种良性局限性非瘢痕性、非炎症性脱发，其秃发区形状 多样，除三角形外，还有椭圆形、柳叶刀状等;主要累及额颞侧头皮，很少累及颞顶或枕部。其组织病理学特征是秃发区毛囊的数量正常，但毛囊微小化——大多数为毳毛，无明显炎症。该病散发，但有一个家族的几人同时患病。 绝大多数TTA在出生时(36.5%)或2 ~ 9岁(58.8%)间出 现，此后保持不变（即一直不长头发)，无自觉症状。从 1905年至2015年，已有126例TTA见诸报道，其中单侧发生占79%，双侧发生占18.5%，枕部仅占2.5%;该病可伴发先天性髋关节脱位、色素血管性斑痣性错构瘤病、第四脑室孔闭塞综合征、智力低下和癫痫等，但较罕见。 TTA的诊断主要依靠以下几个方面: ①发生在额颞部 的三角形或柳叶刀状脱发区; ②毛发检查可见正常的毛囊开口和毳毛被正常的终毛围绕，拉发试验阴性; ③毛发镜下没有惊叹号发、断发、黑点征、黄点征或毛囊减少; ④临床或毛发镜确诊毳毛存在后，持续6个月没有明显的头发再生；以及在出生时或2 ~ 9岁发病，此后脱发区一直不变。 TTA需与斑秃、头癣、拔毛癖、牵拉性脱发等相鉴别。毛发镜可协助诊断:毛发镜下，TTA毛囊开口正常，但为毳毛化的毛囊，周边被终毛围绕;斑秃有黄点征、黑点征、惊叹号样发、营养不良发、细绒样发等;头癣有螺旋状和逗号样发;拔毛癖有毛细血管密度减少，空毛囊开口，黄点征里伴有或不伴有黑点，黑点征，出头皮的断发发端像扫帚或刷子， 偶尔还可看到牵拉引起的局灶性头皮出血或血痂;牵拉性脱发有管型发和营养不良发。 还应与少见的Setleis综合征相鉴别。Setleis综合征是一种先天性疾病，以类似产钳夹伤 的双颞部瘢痕和狮面外观以及稀疏的头发和色素沉着或色素减退为特征;狮面外观包括眶周浮肿伴起皱的皮肤，上眼睑双行睫，下眼睑无睫毛，眼眶下皮肤皱纹，宽大的鼻翼，撅起的嘴唇，下巴正中纵沟。 对于TTA的治疗，外用药物米诺地尔及糖皮质激素几乎无效。可采取皮损切除术或毛发移植术：当脱发面积比较小 时，两种方法均可采用，当脱发面积较大时，应选毛发移植术，因皮损切除术会导致较大的瘢痕。目前已有3例TTA 患者成功进行了毛发移植。 来源：doi：10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2016.03.017