主诉 病史

主诉：干咳 2 年、胸闷半年 病史：患者 2 年前无明显诱因出现阵发性干咳，吸烟时加重，与体位、进食无关，无咳痰、声音嘶哑、肢体麻木。自觉活动后乏力，有盗汗、消瘦，无午后潮热。当地医院以 “肺部病变及慢性胃炎”予中药 ( 具体不详) 治疗，症状无缓解，未予重视。半年前干咳加重，伴胸闷，活动后加重，运动稍受限，无气促、咯血、发热无皮疹关节痛，无口眼干燥感，遂至中山大学附属 第三医院门诊求诊，门诊 X 线胸片 ( 见图1) 示双肺弥漫性间质性炎，右肺门浓密、结构不清，拟“肺间质纤维化”收入我科进一步诊治。患者起病以来精神、睡眠、食欲良好，近 2 年体质量下降约7. 5 kg，大、小便正常。吸烟指数: 600 支/年。

查体 辅查

生命体征平稳。神清，对答切题，轻度贫血貌，双侧颈部及腋窝可触及多个肿大淋巴结，质韧无触痛，最大约 1. 0 cm × 1. 5 cm。胸部螺旋CT 平扫 + 增强：考虑双肺累及间质为主性肺炎;双肺多发肺大疱; 双侧腋窝、纵隔及双肺门区多发肿大淋巴结。

诊断 处理

Castleman 病，诊断 “CD( 多中心型) ”，予连续 3 个疗程的 CHOP-Ｒ 方案( 地塞米松 + 长春新碱 + 表柔比星 + 环磷酰胺 + 利妥昔单抗) 化学治疗。

随访 讨论

CD 的突出表现为无痛性淋巴结肿大，可单一，亦可多部位。临床上根据淋巴结受累范围及器官受累情况分为 LCD 与 MCD。LCD 常见单一部位淋巴结肿大，以纵隔淋巴结最为多见，多无全身症状，切除肿块可治愈。MCD 多出现显著性多个部位淋巴结肿大，并累及多处外周淋巴结，伴多系统受累，常伴有发热、乏力、ESＲ 增快、血细胞减少、高丙种球蛋白血症、肝脾肿大等全身症状。本例典型病例以并发间质性肺炎为主要临床表现。