主诉 病史

患者女，4l岁，因“反复喘息3年余”于2012年3月5日入院。患者3年前无明显诱因突发胸痛、气喘、胸闷，不能上楼，平地步行不能超过500 m，无咳嗽、咳痰、咯血、发热、盗汗及头晕。2008年11月28日胸部CT示左肺少许斑片条索影，经抗感染、平喘治疗无效后，当地医院拟诊为肺结核，给予“异烟肼0.3 g／d、利福平0.45 g／d、乙胺丁醇0.75 g／d”，治疗12个月后，胸痛逐渐缓解，胸闷、喘息稍好转，但活动后仍有气喘、胸闷。3年来间断抗感染、平喘治疗(具体不详)，仍有劳力性呼吸困难，偶伴咳嗽、咳痰，无咯血。1个月前为排除冠心病，外院查心脏彩超、冠状动脉血管造影正常，2012年2月14日胸部CT示“双肺上叶、右肺中叶及左肺下叶斑片条索影，肺动脉主十增粗，左肺胸膜增厚”。患者既往体健，入院体检未见明显异常。

诊断 处理

血、尿、便常规未见异常，肝肾功能、血脂、电解质、D一二聚体、肿瘤标志物、风湿因子及血管炎相关抗原、心肌酶谱、心肌肌钙蛋白、血气分析均正常，ESR为34 mm／l h。心电图、双侧上下肢静脉彩超均正常。凝血常规示纤维蛋白原5.02 g／L，活化部分凝血活酶时间44.2 S。肺功能试验示“FEV1为1.93 L、FEVl／FVC为72％、FEV1占预计值％为76％；中末呼气流速下降；气道阻力增加；肺弥散量下降，DLCO占预计值％为66％，单位肺泡容积的一氧化碳弥散量(DLCO／VA)为91％”。为明确患者肺弥散功能异常原因，行肺通气／灌注血流显像示“左肺通气功能受损、无血流灌注，右肺通气及血流灌注功能大致正常”(图l，2)；行CT肺动脉成像示“双肺散在斑片影，支气管影异常，左肺动脉闭锁”(图3—6)。为明确患者左肺动脉是否为先天闭锁，仔细阅读本例患者既往胸部CT影像，提示患者3年前左肺动脉基本正常，3年来左肺动脉逐渐缩窄(图7～12)。考虑患者左肺动脉并非先天性病变，应为继发性闭锁，慢性肺血栓栓塞可能。建议患者行肺动脉造影、肺血管内镜检查及进一步治疗，患者拒绝，目前随访中，病情无明显进展。

随访 讨论

继发性单侧肺动脉闭锁为临床罕见征象，其较常见病因为慢性肺血栓栓塞：慢性肺血栓栓塞在临床上并不少见，部分患者有典型急性肺栓塞病史，起病时表现为突发呼吸困难、胸痛及咯血等，多数患者隐匿起病，主要表现为劳力性呼吸困难，随疾病进展、肺血管重塑、心输出量减低可出现活动相关性晕厥、胸痛、肺动脉第二心音亢进及颈静脉怒张等肺动脉高压、右心衰竭的症状和体征。发生率约为总人群的0.57％，血栓患者的1.5％。慢性肺血栓栓塞多累及双侧，致单侧肺动脉完全闭锁非常罕见，文献仅见个案报道。此类患者多为中青年女性，肺动脉压力、肺血管阻力指数可在正常范围内，患侧肺容积较小。诊断慢性肺血栓栓塞依赖影像学方法：心脏超声可提供初步肺血流动力学数值；核素肺通气灌注检查可提示通气功能正常，而存在灌注缺损；CT肺动脉成像检查为有效检查，可发现肺实质、血管和纵隔的异常，在排除纵隔纤维化、血管外压迫及肺动脉肿瘤等疾病中起到作用；对拟行手术患者，肺动脉x线造影为标准性检查方法，对患者病情严重程度及围手术期风险评估有重要意义。  本例患者因条件所限未进一步检查、治疗，考虑诊断其为慢性肺血栓栓塞所致肺动脉闭锁尚需依据病史及影像学等检查除外以下疾病：(1)先天性单侧肺动脉闭锁：患者多合并先天性心脏病，常见症状为反复肺部感染、运动耐力下降。：(2)原发性肺动脉内肿瘤：患者常有发热、胸痛、咳嗽及咯血，体重减轻，病程进展快，CT示充盈缺损图形与血管壁成锐角，常伴血管外侵犯和肺等器官转移征象。(3)肺大动脉炎：累及肺大动脉的血管炎有Takayasu动脉炎和巨细胞动脉炎，两者均累及多支动脉，引起相应部位缺血症状，故多合并肺外表现，CT示病变早期动脉壁增厚、动脉瘤形成，晚期动脉壁钙化、管腔狭窄。(4)纵隔纤维炎：此病多累及食管、支气管和肺血管等，引起上腔静脉综合征、咳嗽、咯血、喘息及吞咽困难等症状，CT检查可提示纵隔内软组织影，多伴钙化。回顾本例患者既往影像学检查提示其病变为继发性，患者病史及影像学等检查不支持原发性肺动脉内肿瘤、大动脉炎、纵隔纤维炎。 本例患者为中青年女性，既往体健，起病表现为突发胸痛、气促及活动耐力下降，3年来主要症状为劳力性呼吸困难，目前心功能为Ⅱ级(纽约心功能分级标准)，尚未出现肺动脉高压和右心衰竭的典型临床表现；静息时血气分析正常，心脏彩超未提示肺动脉高压，影像学结果示左肺动脉闭锁，左肺容积缩小，肺弥散功能异常，符合单侧慢性肺动脉血栓栓塞的典型临床表现。综合分析考虑患者左肺动脉完全闭锁源于急性肺血栓后血栓机化和血管慢性炎症等原因所致慢性肺血栓栓塞，因患者年轻，健侧代偿良好，病情进展缓慢。患者需避免剧烈运动及低氧、高原环境，防治肺部感染，禁忌服用加重高凝状态药物。肺动脉内膜剥脱术为此类患者首选治疗，不能手术患者可口服肺动脉高压靶向药物治疗，终末期可考虑肺移植或心肺联合移植。  临床上肺动脉闭锁罕见，而慢性肺血栓栓塞患者早期症状多缺乏特异性，常规CT检查对此病诊断价值较小，易导致误诊和漏诊，延误病情：临床医生应增加对此病的认识，对不明原因的呼吸闲难都需要考虑行核素肺通气灌注、CT肺动脉成像等检查