主诉 病史

婴儿，女，10月，因家长发现患儿畏光伴眼球震颤6+月入院，婴儿母亲诉其从小视力差，畏光

查体 辅查

专科查体：视力不会认，眼压不配合，手电筒光下见结膜无充血，角膜透明，无虹膜，余查体不配合 全麻下查体：患儿双眼虹膜缺失，悬韧带牵拉晶状体固定于捷状沟，眼底照相见双眼无黄斑中心凹，FFA：双眼黄斑区新生血管长入。 患儿母亲查体：VOU 0.1，双眼上睑下垂，上睑缘位于内外眦水平，双眼无虹膜，可见晶状体悬韧带 患儿母亲双眼OCT：提示双眼黄斑区无明显凹陷

诊断 处理

诊断：双眼先天性虹膜、黄斑缺失 治疗：双眼晶状体切除+前节玻璃体切除术

随访 讨论

给予患儿双眼晶状体囊外摘除，前节玻璃体切除，在瞳孔中央区切除晶状体中央部，残留周边皮质，起到代替虹膜的作用，减少周边透光。