主诉 病史

患者，女，因“唇部、口腔、外阴反复发生水疱、溃疡7年,加重一月余。”入院。 现病史：患者7年前无明显诱因开始出现口唇部位红斑丘疹，伴水疱、糜烂及口腔溃疡性皮损，偶有外阴、眼结膜溃疡、双颊及双下肢红斑，曾多次于外院就诊，诊断及治疗不详，后病情反复，一月前患者无明显诱因再次出现口唇、口腔及外阴部位溃疡，双下肢疼痛性水肿性红斑，伴双膝关节肿痛，活动轻度受限，自诉喉咙疼痛，进食受限，无发热、无视力改变，打针后1-2天内局部无丘疹。门诊以“白塞氏病”收入。 既往无特殊

查体 辅查

专科情况：上唇、口角上可见数个红斑，红斑上有丘疹、水疱、结痂，下唇内侧颊粘膜上可见三个浅溃疡，咽稍红，扁桃体无肿大，双颊可见大片弥漫性境界不清的暗红斑，其间可见色沉，无脱屑，右侧小阴唇内侧可见一绿豆大小浅溃疡，双下肢可见数处境界不清的水肿性红斑，部分可见皮肤增厚及色素沉着。双膝关节稍红肿,活动度可，针刺反应阴性。 辅检：血常规：血红蛋白114g/L，血小板193G/L，嗜碱性细胞%0.20%，嗜酸性细胞%0.90%，单核细胞%6.50%，淋巴细胞%29.6%，中性粒细胞%62.80%，白细胞4.60G/L。尿红细胞定量25.1/μl，尿潜血1+，尿白细胞+-。TT18.4s，FIB3.80g/l，APTT35.0s，INR0.94，PT12.4s。大便常规、乙丙艾梅无明显异常。免疫球蛋白6项：补体C30.773g/L，抗链球菌溶血素O304.0IU/ml，余未见明显异常。抗核抗体(ANA)1:100弱阳性，余未见明显异常。24h尿蛋白359mg/24h，24h尿量2700ml，24h尿蛋白(计算用)133.00。环瓜氨酸肽抗体2.0RU/ml，RA33抗体阴性，抗角蛋白抗体阴性。类风湿因子<9.7IU/ml。ANCA全套无明显异常。 2016.4.20泌尿系B超未见明显异常。妇科B超：宫腔病变并宫腔积血可能，陶氏腔积液。肝胆脾胰B超：肝内稍高小回声病灶，胆囊多发结石，脾胰腺未见明显异常。心脏B超未见明显异常。肺部CT：右肺上叶肺大疱；两侧少量胸腔积液；胆囊结石。

诊断 处理

诊断：白塞氏病。入院后给予氢化泼尼松50mg静滴，秋水仙碱0.5mg bid，益保世灵抗感染，恤彤扩管，诺豪抗炎，补钾补钙护胃抗炎对症治疗8天后出院，患者病情好转，口腔、外阴部位未见溃疡，双下肢红斑结节基本消退，仅留些许色素沉着。

随访 讨论

白塞病，又称眼、口、生殖器综合征，是口腔阿弗他溃疡、外生殖器溃疡和虹膜炎三联综合征，也可出现多系统病变。任何有复发性和广泛的口腔溃疡者均应疑有白塞病的可能，但在诊断该病前应排除其他的有口腔溃疡的疾病，糖皮质激素是主要的系统用药，能迅速有效的减轻症状，延迟复发，但可能不能控制严重的眼部损害，神经系统或非血管炎性性血管病变，糖皮质激素治疗效果差时可改用或加用免疫抑制剂，其他系统用药有秋水仙碱、氨苯砜、沙利度胺等，局部和对症治疗也是必要的。