转：法四型右室双出口矫治术-医联

主诉病史

患儿，女，7岁11月，体重15kg，因先天性心脏病、法四型右室双出口、右室流出道梗阻、房间隔缺损、右肺支气管发出畸形、左室发育和运动耐量差，于6个月前行体一肺分流术，术后SpO285%，运动耐量明显改善，为行根治术二次入院。

查体辅查

术前SpO285%，Hb168g/L，Hct51.3%。动脉血气：pH7.443，PaCO227.5mmHg，PaO249.7mmHg，SaO287.2%，凝血功能正常。心脏彩超示：法四型右室双出口、房间隔两处缺损（分别9.5mm和8.5mm）、室间隔缺损（23mm）、主动脉骑跨率90%、右室流出道内径3mm、肺动脉瓣环内径10mm、左右肺动脉发育可、左心室舒张/收缩内径31/22mm、升主动脉前壁可见直径3.5mm人工管道血流通畅、未见明确体肺侧枝形成、永存左上腔静脉。胸部X线片示：心胸比0.6，肺血大致正常，右心增大为主。入室后常规监护气管插管，左桡动脉和右颈内静脉（三腔和单腔管）置管顺利，BP130/80mmHg，CVP3～7mmHg，左房压（LAP）2～3mmHg。

诊断处理

手术行右室流出道疏通术、左室流出道重建术、房间隔修补术、中心分流拆除术。直视下测右室流出道一肺动脉压差10mmHg，肺动脉收缩压35mmHg，CVP6mmHg，LAP8mmHg。CPB时间169min，顺利停机。停机数分钟后气道峰压（Peak）从16 cmH2O迅速升至27 cmH2O，随后可见气管插管内溢出血痰，此时BP70/40mmHg，CVP9mmHg，LAP8mmHg。紧急吸痰后（此前未吸）效果不佳，气管插管内不断涌出鲜血痰，手控通气阻力明显，予VT>100ml时，Peak可达40～50mmHg。外科医师探查双肺，可见左下肺充血肿胀，余肺叶正常，初步诊断：左下肺出血。由于出血多，BP从70/40mmHg降至40/20mmHg，CVP降至4～5mmHg，LAP降至5mmHg。期间反复进行升压、扩容、止血等处理，效果不佳，气管内反复大量鲜血痰，BP难以维持。立即请胸科医师探查结扎左下肺血管，气管内出血明显减少，确诊为左下肺叶出血，并行肺叶切除术。数分钟后吸出少量粉红色痰，BP维持在60/35mmHg，CVP10mmHg，LAP12mmHg，Peak降至27～30 cmH2O。由于心脏明显水肿，术者行延迟关胸术后返心外ICU。期间肺内出血较多时PaCO276.4mmHg，止血及通气改善后恢复至40mmHg，余项基本正常。

随访讨论

返ICU30min后患儿生命体征逐渐平稳，术后44h返手术室顺利行关胸术，1个月后痊愈出院。左下肺叶病理结果：（1）先天性多发性肺小动脉一静脉瘘；（2）肺内小动脉、静脉扩张（可能由体一肺动脉分流术后造成）；（3）肺泡内广泛出血性实变（急性）。