主诉 病史

28岁，女性患者，因“左下肢乏力半个月，加重六天”入院。患者半个月前出现左下肢持续乏力，走路跛行，休息后无缓解。六天前左下肢乏力加重，步行艰难。于当地医院行头颅MRI检查示：右侧丘脑-基底节区见不规则状长T1长T2信号灶，病灶向上累及右侧额叶，最大层面大小约为3cm*2cm，边缘欠清，病灶边缘似呈多个小囊状改变，灶周见大片状液样长T1长T2信号灶，临近脑沟、裂变浅、消失，同侧侧脑室受压、稍左移；余脑实质内未见明显异常信号灶。

查体 辅查

查体：神志清楚，言语流利、记忆力、理解力、定向力、计算力正常。头颅五官无畸形。视力、视野粗测正常。双侧瞳孔等圆等大，光反射灵敏，眼球活动无明显受限。面部感觉正常。听力正常。无饮水呛咳。伸舌居中。颈软，右侧肢体肌力、肌张力正常，左侧肢体肌力Ⅳ-级，肌张力不高。生理反射存在，左侧巴彬斯基征（+）。小脑共济失调(-)。 头颅MR示：右侧额叶至右侧丘脑、基底节区见不规则状长T1长T2信号灶，病灶向上累及右侧额叶，最大层面大小约3cm*2cm，病灶边界清晰，病灶边缘见多发个小囊状改变，增强扫描病灶呈边缘强化，周围脑组织见大片状水肿，临近脑组织受压，同侧侧脑室受压移位，余脑实质未见局灶性信号异常，各脑室、脑池大小、形态均正常，中线结构居中，幕下小脑、脑干无异常，矢状面示垂体大小形态正常，未见局灶性信号异常。

诊断 处理

诊断：1、右侧丘脑-基底节区占位性病变；性质考虑为胶质瘤、脱髓鞘病变、细菌或病毒感染、免疫性炎症等。 患者术前诊断不明，相关检查未见明显手术禁忌，科室讨论后行“病变切除活检术”明确诊断。术中见异常组织，色灰白间灰红，血供丰富，边界不清，占位效应不明显，质地中等。取病灶送检冰冻，病理结果回报为“未见异型性，局灶白质液化，可见少量中性粒细胞浸润”。由于病灶主要位于重要功能区，根据术前讨论方案，决定切除部分病灶送检。术后大病理提示为：脑组织轻度水肿伴神经元退变和局部胶质细胞轻度增生及小灶状中性粒细胞浸润。考虑炎症反应，予抗感染治疗2周患者病情未见好转。部分脑组织送检培养提示未见细菌、真菌生长。数次复查脑脊液常规、生化及细菌培养均未见明显异常。行MR波谱分析示“右侧基底节、放射冠区及额顶叶区可见片状混杂信号，T1WI呈高、等、低混杂信号，T2WI呈多发结节状高信号，周围可见水肿，右侧侧脑室受压、变形，中线结构稍向左侧偏移；增强后病变呈环形强化，病变区可见多发条索状强化影垂直侧脑室，右侧额顶部脑膜明显强化，余脑实质未见明显异常。MR波谱分析；右额顶叶区病变NAA；1.1，Cho1.3,Cr0.9。” 患者病情较前进展，请全院会诊，神经内科主任考虑可排除肿瘤、脓肿、寄生虫、淋巴瘤等诊断；建议完善免疫相关指标，排除自身免疫性脑炎；感染科主任考虑支持感染证据较少，病灶性质不明，建议再次切片病理会诊，可暂停用抗菌药物；影像科主任结合MR及波谱分析认为暂不考虑为肿瘤，可能为脱髓鞘病变与炎症相鉴别，确诊需病理；另一位神内主任认为可排除化脓性感染及肿瘤，影像不支持脱髓鞘病变，但不排除隐球菌感染。综合讨论结果，考虑为脱髓鞘病变、免疫病变、隐球菌感染相鉴别。 根据会诊意见，进一步化验：血抗nRNP抗体：阴性，抗Sm抗体：阴性，抗SS-A抗体：阴性，抗SS-B抗体：阴性，抗JO-1抗体：阴性，抗ScL-70抗体：阴性，抗着丝点抗体：阴性，抗双链DNA抗体(免疫印迹法)：阴性，抗核小体抗体测定(AnuA)：阴性，抗组蛋白抗体(AHA)：阴性，抗核糖核蛋白抗体(免疫印迹法)：阴性，抗PM-Scl抗体：阴性，抗增殖细胞核抗原抗体(抗PCNA)：阴性，抗线粒体抗体(AMA)免疫印迹法：阴性，抗RO-52抗体：阴性，抗髓过氧化物抗体测定：阴性，抗蛋白酶3抗体测定：阴性，抗肾小球基底膜抗体测定：阴性，抗核抗体测定：阴性，抗环瓜氨酸肽抗体(ELISA法)：12.7(U/ml)，类风湿因子IgM(ELISA法)：17.2(U/ml)，类风湿因子IgG(ELISA法)：83.0(U/ml)；脑脊液新型隐球菌：未见，找抗酸杆菌(碱性复红法)：未见，抗酸杆菌(金胺O荧光染色)：未见。相关检查未有明确结果。患者及家属极力要求出院，该病例最终未能确诊。

随访 讨论

出院情况：神志清楚，言语流利。记忆力、理解力、定向力、计算力正常。头颅五官无畸形。视力、视野粗测正常。双侧瞳孔等圆等大，光反射灵敏，眼球活动无明显受限。?部感觉正常。听力正常。无饮水呛咳。伸舌居中。颈软，右侧肢体肌力、肌张力正常，左上侧肌力III级，肌张力不高，左下肢肌力、肌张力正常。生理反射存在，左侧巴比斯基征（+）。小脑共济失调（-）。