主诉 病史

患者女， 43 岁 ， 左大腿、 右上肢及左背部浅 褐色萎缩斑 16年余。 患者 16 年前无明显诱因左大腿出现浅褐色萎缩性斑疹， 5 年前患者右上肢出现类似萎缩斑， 1 年前背部左侧亦出现类似皮疹， 皮疹均沿 Blaschko 线缓慢延伸、扩展。 患者皮损区发病前无外伤、 炎症、 注射及用药史， 皮疹发展缓慢， 病程中无自觉症状。 曾于外院就诊， 诊断过“硬斑病 ”， 予“丹参片”等活血化瘀治疗， 无明显疗效。 患者既往体健， 家族成员中无类似病史。

查体 辅查

体检: 内科查体未见明显异常。 皮肤科情况: 右上肢、 左背部及左大腿可见沿 Blaschko 线分布的不连续线状排列的大小不一片状浅褐色斑， 表面光滑、 轻度萎缩， 触之无硬化或皮下结节， 右上肢褐色斑片内尚散在少许色素减退斑( 图 1 ～ 3) 。 实验室检查: 三大常规、 肝肾功能、 免疫球蛋白、 抗核抗体谱、 血 沉、 类风湿因子均正常， 胸片、 腹部彩超、 心电图、 肺功能等检查亦无异常发现组织病理检查示: 表皮大致正常， 基底层色素增加， 真皮浅层毛细血管周围少量淋巴细胞浸润， 胶原纤维基本正常， 无增粗、 致密及萎缩表现， 皮肤附属器完整， 皮下脂肪轻度萎缩( 图 4) ; 弹力纤维染色显示弹力纤维正常( 图 5 ) 。

诊断 处理

诊断: Moulin 线状皮肤萎缩。 Moulin 线状皮肤萎缩发展缓慢、不累及内脏，预后良好， 国外有超过 10 年的追踪随访显示其皮损可长期保持稳定。该病的治疗尚无成熟、可靠方案，皮质类固醇激素、环磷酰胺、青霉素、肝素、氨基苯甲酸钾等药物治疗本病均有文献报道，但未见痊愈病例。本例患者拒绝使用口服药物治疗，仅使用积雪苷软膏外用，随访半年，皮损无进展，目前仍在随访中 。

随访 讨论

Moulin 线状皮肤萎缩 ( LAM) 是一种沿 Blaschko 线分布的获得性 、 带状 、 萎缩性、过度色素沉着性皮病， 1992 年 Moulin 首次报道该病， Miteva曾总结 LAM 临床特点如下: ①好发于儿童和青少年， 男女均可发病; ②起病隐匿， 病程慢性， 有自限性;③典型皮损为沿 Blaschko 线分布的萎缩性色素沉着斑， 无硬化表现; ④起病前及发生过程中无明 显炎症发生， 病程中无明显自觉症状; ⑤组织病理改变无特征性， 胶原纤维和弹力纤维基本正常; ⑥不伴系统损害 。 LAM 为临床罕见皮肤病， 国内外仅有少数病例报道。目前报道均为散发病例， 无家族聚集性，Villani回顾分析认为其皮损存在好发部位， 最常发生部位为躯干 、 其次为上肢， 再次为下肢， 而头颈极少发生。左右侧肢体发病概率无差异性， 但绝大多数病 例为单侧受累 ， 迄今为止仅Utikal ， Ozkaya 曾报道累及双侧的 Moulin 线状皮肤萎缩 4 例，而本例为国内首次报道。LAM 发病原因不明，因其皮损沿Blaschko 线分布， 推测可能由早期胚胎期细胞突变导致基因型和表型的嵌合所致，虽然临床上皮损区呈萎缩性表现， 但文献回顾均未发现明显的表皮、真皮萎缩， 因此推测肉眼可见的萎缩斑可能多因皮下脂肪萎缩导致，本例患者临床可见典型萎缩斑， 但同样未见真表皮萎缩， 镜下提示皮下脂肪有减少 。 临床上 Moulin 线状皮肤萎缩主要需与进行性特发性皮肤萎缩鉴别， 该病同样起病隐匿 、 无主观症状， 皮损同样表现为单发或多发的深棕色或青紫色萎缩斑， 轻微凹陷 、 表面光滑， 无硬化表现， 但其萎缩斑不沿 Blaschko 线分布; 病理表现也有差别，进行性特发性皮肤萎缩可有表皮萎缩及真皮胶原纤维玻璃样变性， 但皮下脂肪层往往正常 。 本病同时还应与色素性萎缩性皮肤病相鉴别， 如硬斑病 、 线状色素性扁平苔藓 、 线状苔藓 、 线状和漩涡状痣样色素沉着等 。 中国皮肤性病学杂志 2014 年 11 月第 28 卷第 11 期