主诉 病史

中年女性，慢性病程,因其弟外院检查发现肠道多发息肉，遂自行体检，考虑家族性结肠息肉病，后行全结肠切除+回肠造瘘术，术后病理：（全结肠及直肠）符合家族性腺瘤性息肉病伴局部高级别上皮内瘤变。术前PET-CT检查提示：前下腹壁（左腹直肌内）软组织肿块，代谢轻度增高，不排除恶性可能。后再次行腹壁肿物切除+补片原位无张力修补术，术后病理提示：（腹壁包块）符合韧带样纤维瘤病。1月前患者平卧位时发现左上腹一肿块。

查体 辅查

查体：腹部平坦，未见腹壁静脉曲张。可见多个手术疤痕，左中腹见三处长约1cm切口瘢痕,右中腹可见两处长约1cm切口瘢痕,下腹可见一长约15cm横行切口瘢痕及一长10cm纵行切口瘢痕，右下腹可见一造瘘口；未见胃肠形及蠕动波，腹部柔软，左中腹可扪及一大小约15*15cm肿块，质硬，活动度差，无压痛及反跳痛。 辅查： 1.腹部CT检查：1.左中上腹部巨大软组织肿块，与左侧腹壁关系密切，考虑左腹壁纤维肉瘤复发，肿块由肠系膜上动脉中远段多条分支血管供血。肿块后方、肠系膜区多发淋巴结，未除外转移可能。2.腹膜后多发小淋巴结；双侧腹股沟区多发稍增大淋巴结，意义待定。3.拟子宫前壁肌瘤。 2.腹部血管彩超：左侧腹实性肿物，肿物紧贴肠系膜上动脉主干，肠系膜上动脉多条分支进入肿物内供血。腹主动脉超声检查未见异常。

诊断 处理

诊断：1.左腹腔纤维肉瘤切除术后,2.FAP全结肠切除+回肠造瘘术后 治疗：完善相关检查，在全麻下行腹壁肿瘤切除术+补片原位无张力修补术，因术中肠系膜血管与肿瘤关系密切，分离时导致该血管完全离断，后试行同种异体血管移植，但由于小肠缺血时间较长，坏死明显，家属不能接受全小肠切除，故造瘘、关腹期待疗法。之后出现小肠坏死，家属拒绝急诊手术，患者因感染性休克死亡。

随访 讨论

腹部肿物一旦牵涉大血管，风险极大；尤其像肠系膜上血管这样的终末支，一旦出现损伤，势必造成十二指肠以远小肠坏死，感染接踵而来，所以手术应极为慎重。另外，该患者存在异时、异位多源性肿瘤，预后本身较差，基因上的缺陷目前确无好的治疗方法。