患者女,40岁,右上腹痛4月。 患者4个月前无明显诱因出现右上腹痛,为持续性隐痛,无发热,无头痛、心悸,无多饮多食多汗,无恶性、呕吐,无腹泻,睡眠可,二便正常。
查体:体温37℃,血压123/80mmHg。皮肤黏膜无黄染,无双下肢水肿或外周淋巴结肿大。右上腹轻微压痛,无反跳痛,全腹未触及肿块。 辅查:超声示十二指肠后方圆形肿物,回声均匀。CT示腹部圆形肿物,8 cm,密度不均匀,位置靠近主动脉和下腔静脉,考虑副神经节瘤。 实验室检查示 CRP增加,CA 19-9 正常。
腹部肿物:副神经瘤? 右肋骨下入路手术切除肿物。术后病理示:副神经节瘤。
嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma,PHEO)是由嗜铬细胞所形成的肿瘤,肿瘤细胞大多来源于肾上腺髓质,少数来源于肾上腺外的嗜铬细胞。由于肿瘤或增生细胞阵发或持续性分泌过量的儿茶酚胺(CA)及其他激素(如血清素、血管活性肠肽、肾上腺髓质素和神经肽Y等),而导致血压异常(常表现为高血压)与代谢紊乱症候群。 本病的临床表现个体差异甚大:从无症状和体征至突然发生恶性高血压、心衰或脑出血等。PHEO呈“约10%规则”,即大约10%在肾上腺外,10%呈恶性,10%为家族性,10%出现于儿童,10%瘤体在双侧,10%为多发性。临床症状及体征与儿茶酚胺分泌过量有关,即所谓“6H表现”:hypertension(高血压),headache(头痛),heart consciousness(心悸),hypermetabolism(高代谢状态),hyperglycemia(高血糖),hyperhidrosis(多汗)。 本例患者除轻微腹痛外,无任何症状。肿瘤发生在肾上腺外,邻近主动脉和下腔静脉,病例少见。尽管肿瘤邻近大血管,肿瘤较大已出现压迫症状,存在手术指征。