主诉 病史

患者男性  41岁 活动后胸闷气促4月，加重伴咳嗽咳痰1月余。 4月前患者无诱因下出现活动后胸闷气喘，休息后缓解，无发热胸痛，病初咳嗽咳痰不明显，无夜间阵发性呼吸困难，无双下肢水肿，无关节肿痛等，曾至本市其他医院就诊，考虑“肺炎”，予以抗感染对症处理后未好转。1月前患者上次症状加重，并出现咳嗽咳痰，痰为黄色痰，量少，本市其他医院CT提示“两肺多发病变，首先考虑感染”，再次予以“头孢类”抗生素治疗2周未见好转，转来我院门诊行CT检查提示“两肺多发弥漫性病变，建议对照老片除外肺泡蛋白沉着症”，拟“两肺多发病变待查”收住入院。 既往史个人史家族史无特殊。

查体 辅查

T 37.1℃， P  85次/分，  RR 20次/分，Bp 110 /70mmHg，血氧饱和度98%。  全身浅表淋巴结无肿大。双肺叩诊清音，双肺呼吸音偏低，无干湿啰音。双下肢无水肿。 血常规  WBC  12.5*10 -9/L，N73.6%， Hb 15.8g/L,   PLT  276 *10^9/L  CRP  10.9  mg/l    ESR 9 mm/h 尿常规、粪常规、肿瘤标志物、生化全套、凝血功能、免疫球蛋白、心电图、腹部B超均无异常。  血气分析正常。 气管镜毛刷：阴性；  痰结核菌涂片：未检到抗酸杆菌  痰培养：阴性  过敏源检测：阴性  肺泡灌洗：淋巴细胞5%，巨噬细胞90%，中性粒细胞5%； 肺泡灌洗以及毛刷涂片未找到癌细胞 真菌G试验，GM试验均为阴性。

诊断 处理

行支气管镜检查，灌洗液呈牛奶样，送脱落细胞检查提示PAS阳性。明确肺泡蛋白沉着症。因患者症状不明显，予以长期随访。

随访 讨论

PAP，肺泡蛋白沉着症，是很少见的疾病，治疗上以全肺灌洗为主要治疗手段，也可以吸入粒细胞击落刺激因子治疗，我们这两种方法都治疗过不少患者，部分治疗效果理想，有一例患者两者方案都无效，最后进展成呼吸衰竭而死亡。该例患者目前随访近7月，一般情况可，未予以积极治疗，继续随访中。