主诉 病史

患者女，22岁，主因“右侧肢体活动不灵伴失语1月余”入院。患者入院前1个月无明显诱因感右侧肢体麻木、无力，不能活动，不能言语，外院行头部MRI检查提示双侧额叶、左侧岛叶及颞叶、左侧基底节区、左侧脑室旁半卵圆中心脑梗死（亚急性），神经内科给予改善循环、营养神经等对症治疗，症状无明显改善；头部DSA考虑诊断烟雾病，转入神经外科。发病以来，排尿费力、大便正常、体重无明显变化。

查体 辅查

查体：意识清楚，运动性失语，右上肢肌力I级，右下肢肌力II级，肌张力增高；左侧肢体肌力IV级，肌张力正常。右侧Babinski征（+）。 辅助检查：头部DSA：双侧颈内动脉末端闭塞，周围伴有烟雾状血管增生，双侧颈外动脉造影未见明确向颅内代偿。

诊断 处理

诊断：烟雾病 治疗：行颅内外血管吻合术

随访 讨论

Moyamoya病也称烟雾病，是慢性闭塞性脑血管病，病因仍然未明，累及中老年人和儿童，以颅内Willis环动脉进行性狭窄及脆弱侧支血管的建立为特征，疾病表现为缺血症状、卒中和出血。成人Moyamoya病最常见的症状是与脆弱的侧枝血管的出血相关，且与以缺血为表现的儿童相比，以出血为表现的成人预后整体上要差一些。