主诉 病史

患者女, 32岁。因关节疼痛近2年、眼睑浮肿16个月、干咳1个月、神志欠清20天入院。 2年前患者无诱因出现双手近端指间关节疼痛。16个月前出现上眼睑浮肿、脱发,外院查尿蛋白（ + ） 。14个月前出现发热,体温最高40℃,外院查尿蛋白（ + + + ） ,诊断“肾炎”（具体不详）,予泼尼松30 mg/d, 2 d后症状消失, 10d后激素减量,每2周减2.5 mg,至12.5 mg/d维持。2月余前劳累后再次出现高热伴四肢近端肌肉疼痛无力,泼尼松增量至30 mg/d,症状略有好转。1月前出现失眠焦虑,并咳嗽无痰,先后予红霉素、头孢呋新、头孢他啶（复达欣）等抗感染治疗,咳嗽无好转。20天前出现躁狂,无故打人骂人,急诊入院。 既往无面部蝶形红斑、口腔溃疡、光过敏、雷诺现象。否认结核，结核接触史，否认肝病，肾病史，否认药物过敏史。否认家族中类似疾病史。

查体 辅查

入院体检: T39.4℃, P130 次/分, R28次/分,BP125 /70 mm Hg。神志欠清,躁狂,有强迫观念及控制妄想;皮肤黏膜未见皮疹出血点,浅表淋巴结不大,双瞳孔等大,光反射存在,颈无抵抗。心律齐,未闻及病理杂音;双肺呼吸音对等,未闻及干湿啰音;腹（ - ） ;四肢近端肌肉压痛,肌力Ⅱ～Ⅲ级,远端肌力Ⅴ级。 实验室检查:血红蛋白78 g/L,白细胞5.2 ×109 /L,血小板120 ×109 /L。尿常规:蛋白5 g/L。血白蛋白18 g/L,肝肾功能未见异常。肌酶谱:肌酸激酶（CK） 、天冬氨酸氨基转移酶（AST）正常。红细胞沉降率98 mm /1 h。补体C3 409mg/L。抗核抗体（ANA） 1∶640 （ + ） ,均质型,抗双链DNA （ dsDNA） 抗体 （ + ） 。 抗Sm、RNP、rRNP及类风湿因子（RF） 、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA） 、抗心磷脂抗体（ACL ）均阴性。

诊断 处理

诊断：狼疮脑病。对症治疗。一般治疗：避免过多紫外线暴露，避免过度疲劳。去除各种影响疾病预后的因素：eg.注意控制高血压，防治各种感染。药物治疗： ①轻型 NSAIDs；抗疟药；短期局部应用糖皮质激素，必要时可小剂量口服； 权衡利弊必要时可使用免疫抑制剂。 ②重型 糖皮质激素； 治疗SLE的基础药；免疫抑制剂。

随访 讨论

在此总结系统性红斑狼疮常用辅助检查： 1.常规检查： 血常规：一系或多系减少；尿常规：尿蛋白、尿红细胞、白细胞、管型 （临床肾损害的指标）；ESR：活动期增高；补体C3、C4：活动期下降；高γ球蛋白血症。 2.抗核抗体谱（ANAs）和其他自身抗体： ANAs：ds-DNA，敏感性较高，特异性很高，与疾病活动性及预后有关；抗Sm抗体的特异性非常高，但敏感性低，与活动性无明显关系；抗单链DNA、抗组蛋白、抗RNP、抗SSA、抗SSB等抗体也可出现，但特异性低； 抗磷脂抗体：包括抗心磷脂抗体和狼疮抗凝物；抗红细胞抗体；抗血小板抗体； 抗神经元抗体；类风湿因子可阳性。 摘自网页。