主诉 病史

主诉：男性，9 岁，肉眼血尿1 月余 病史：患儿入院前1 年无明显诱因出现突眼、多汗伴乏力，外院某三甲专科医院确诊为“甲状腺功能亢进(甲亢)”，口服甲巯咪唑，左旋甲状腺片，定期查甲状腺功能并一直门诊随访治疗中。期间不间断查尿常规正常，未行自身抗体、补体等检查。入本院前1 月，患儿无明显诱因出现尿色加深并进行性加重，入院前3 天尿色呈洗肉水样伴尿量减少，转我院进一步诊治。门诊查尿常规蛋白++++，红细胞满视野/HP，遂入院治疗。既往无特殊。

查体 辅查

查体：双颌下可及黄豆大小肿大淋巴结各一枚，质软，无触痛。眼球轻度突出，双侧瞳孔等大等圆，光反射灵敏。颈软无抵抗，咽充血，双扁桃体 I 度肿大，无渗出。 辅检：血常规示患儿轻度贫血(99 g/L)；尿常规示患儿血尿蛋白尿；24 小时尿蛋白定量 3.96 g(患儿体重20 Kg，大于50 mg/kg)，示大量蛋白尿；血生化检查肝肾功能正常，明显高胆固醇血症(TC 7.21 mmol/L)，高脂血症(TG 2.69 mmol/L)，明显低蛋白血症(TP 55 g/L，ALB 32 g/L)；凝血指标D-D二聚体3.45 mg/L，提示患儿高凝状态；免疫球蛋白 IgA 增高(2.46 g/L)，而 IgG、IgM，IgE正常；明显低补体血症(总补体 11.76 u/L，C3 0.41g/L，C4 0.11 g/L)；自身抗体检查示 ANA1:1000 阳性，核糖体P 蛋白阳性，余均阴性；p-ANCA，c-ANCA 均阴性；甲状腺功能检查 FT3，FT4 降低，TSH 升高(FT3 1.18 pmol/L, FT4 12.6 pmol/L, TSH5.50 miu/ml)，TPO-Ab阳性，Tg- Ab阳性。甲状腺超声：甲状腺弥漫性病变；头颅 MRI：脑沟增宽。肾活检病理学报告：光镜示：1 条皮髓质，18 个肾小球，1 个球性硬化，1 个节段硬化，1 个细胞性新月体，余正切肾小球体积增大，系膜区中－重度增宽，系膜细胞增生，基质增多，毛细血管袢开放欠佳；内皮细胞明显增殖，堵塞袢腔，数处外周袢与囊壁粘连，7 个小球囊壁上皮增生，个别球囊纤维化；PASM-Masson 染色：节段外袢分层，内皮下节段嗜复红物沉积；小灶性小管上皮细胞刷状缘脱落，部分小管空泡样变性，管腔内少量蛋白管型及红细胞管型，小灶性小管萎缩，基膜增厚，周围间质小灶性纤维化；炎细胞呈灶性浸润伴少量中性粒细胞浸润，小动脉可见慢性炎细胞；免疫荧光检查：共见7 个肾小球 IgA+++、IgG+++、IgM+++、C1q+++、C3+++、C4+++、Fn++，均分布于血管袢及少量系膜区，WT1+、CollagenIV 1、3、5 在小球基底膜均连续阳性；结合病理及免疫荧光所见，病变符合弥漫增殖性肾小球肾炎，提示狼疮性肾炎早期。

诊断 处理

诊断：系统性红斑狼疮 狼疮性肾炎 甲状腺功能异常 处理：头孢尼西抗感染及补液支持治疗，第2周停甲硫咪唑及优甲乐，同时给予甲基强的松龙和环磷酰胺冲击治疗，并给予白蛋白等支持治疗，治疗期间患儿出现明显浮肿，精神较差，纳差。查甲状腺功能示 TSH升高，T3 降低，考虑患儿出现甲状腺功能减退(甲减)症状，给予甲状腺素片提高甲状腺功能治疗。

随访 讨论

入院第5 周，患儿尿量增加，肉眼血尿消失，浮肿减退。复查尿常规示蛋白 3+，红细胞 45~55 个/HP，病情好转予以出院门诊随诊。文献报道成人 SLE 合并甲状腺功能异常并不少见，其中甲亢和甲减的发生率分别为 7.5%和 6.6%~ 24%，而两者在自然人群的发病率仅为 1.0%和0.8%~1.0%。近来儿童 SLE 合并甲状腺功能异常的病例报道也逐渐增加。该例患儿以甲亢为首发临床表现的SLE，临床少见，需要临床医生引起重视。