主诉 病史

2014年9月左下肢不能负重，左手爪形手无法持物，进行性加重，急来我院门诊就诊。患者出生时发现后背不平、双肩不等高，当地诊断脊柱侧弯，2013年3月外院行脊柱侧弯矫形手术，术前术后四肢肌力感觉、反射、病理征均正常。2014年6月出现左侧肢体无力，未予重视

查体 辅查

专科检查 双上肢肌张力正常，左下肢肌张力明显增高，右下肢肌张力轻度增高；四肢感觉双侧对称无明显异常改变。踝阵挛阴性，肛门及会阴区感觉正常，腹壁反射、提睾反射正常引出，肛门括约肌正常。 辅助检查 眼科、呼吸科、神经外科排除相关问题；心脏检查诊断先天性心脏病二尖瓣不全；颈部甲状腺和血管B超无明显异常；肌电图结果示周围神经损伤（正中和尺神经）；皮肤科：过敏性紫癜

诊断 处理

诊断 颈椎后凸伴四肢不全瘫；类马凡综合征；颈椎病；脊柱侧凸术后 手术名称 手术方案：颈椎前路C5椎体次全切、钛网C4-6钛板螺钉固定、C7T1椎间盘切除椎间cage钛板螺钉内固定术 术中信息 神经电生理监测：术中切完C5后左侧肢体较术前明显好转

随访 讨论

类马凡综合征诊断依据： 1.该患者明显瘦长四肢、细长指，双臂平展长度/身高>1.05，胸骨畸形，脊柱侧弯； 2.心血管疾病：先心病，主动脉扩张，二尖瓣脱垂； 3.皮肤：皮肤萎缩、伴有过敏性紫癜。如何治疗呢？