主诉 病史

患者，男，17岁。体检发现心脏杂音4年。

查体 辅查

查体：心尖搏动位于胸骨右缘锁骨中线第5肋间，弥散，有抬举感，剑突下可见心脏搏动，心界明显增大，胸骨右缘3、4肋间可闻及3/Ⅵ级吹风样收缩期杂音，剑突下可闻及舒张期隆隆样杂音，S1增强，P2亢进，无震颤； x线胸片示双肺纹理增多，心脏居右侧胸腔，心尖朝向右下方；左肺见水平裂影，心胸比率0.67。 M型超声心动图示LA4.4 rm，EF 0.52;心脏位于右胸腔，室间隔上段回声中断直径3.1，双向分流，二尖瓣环内径4.6cm, 瓣尖开放受限，乳头肌显示不清；肺动脉峰值流速1.9m／s，三尖瓣收缩期湍流频谱4.4m／s，压差76.7mmHg，心尖四腔切面左房经二尖瓣入左室血流束宽约0.6 cm。 导管造影心室右袢，肺总动脉、左、右肺动脉发育可，左弓左降，室间隔缺损位于膜部，右室流出道狭窄，QS：QP为1：2．右心室中压力80／0 mmHg，肺总动脉压力48／27 mmHg；导管通过畸形二尖瓣到达左房困难，二尖瓣造影效果不佳，未能完全描述二尖瓣形态病变。

诊断 处理

诊断：先天性心脏病，右旋心，室间隔缺损；二尖瓣狭窄，右室流出道狭窄，肺动脉高压；于体外循环下行室间隔缺损修补术+右室流出道疏通术，术中视二尖瓣具体病变决定是否行置换术。由于心脏右旋，经房间隔探查二尖瓣，难以良好暴露，腱索、乳头肌形态无法看清，用22*探条可顺利通过，考虑二尖瓣面积可(>4.0cm2)，经注水观察二尖瓣对合基本良好，决定不置换二尖瓣。VSD用Gore-Tex补片连续缝合，经右室流出道切口见右室流出道肌肉肥厚性狭窄，疏通后可通过22*探条。术后病儿恢复尚可。

随访 讨论

（学习分享）这是个七八年前的病例报道，该病例诊疗过程中因二尖瓣病变的形态未知，未解剖纠治，而且本身合并的畸形极其复杂，手术后远期效果应该不会怎么好？不知心胸外的同行怎么看？