POEMS综合征病例一例-医联

主诉病史

患者，男，42岁，因“四肢麻木2年，腹胀.双下肢水肿2月”入院。患者于2年前出现四肢麻木，以四肢远端麻木为主，当时给予甲钴胺等对症治疗，2月前麻木加重，并有四肢远端皮肤色素沉着，同时有腹胀，双下肢水肿，伴有活动后胸闷，气促。否认肺炎，结核，糖尿病史。

查体辅查

入院查体：神志清，皮肤偏黑，双足双手皮肤增厚.色素沉着，腹膨隆，无腹壁静脉曲张，肝肋下4cm，移动性浊音阳性，双下肢轻度水肿，四肢肌力正常，四肢针刺痛感觉减退。辅助检查：肌电图示：四肢神经源性损害，感觉运动纤维均受累，以感觉受损为主，轴索及髓鞘均有受累，髓鞘受累为主。血甲状腺功能示T3.T4 均减低，血糖正常。外送查M蛋白增高。胸部CT示：胸腔积液，心包少量积液。腹部B超示：肝脏肿大，腹腔积液。

诊断处理

临床诊断：POEMS综合征处理治疗：入院后给予甲钴胺营养神经，左甲状腺激素和激素强的松等治疗。

随访讨论

出院后一月复查：患者四肢麻木有所减轻，腹胀，双和下肢水肿明显好转。讨论：POEMS综合征是浆细胞瘤或浆细胞增生而导致多细胞损害的一种综合征。发病年龄为26～80岁，以慢性多发性神经病为最常见的首发症状，同时有脏器肿大，内分泌改变异常蛋白血症M蛋白，皮肤色素沉着，肢体水肿等表现。目前尚无特殊治疗方法。