多发性肌炎1例-医联

主诉病史

患者女，46岁。因“全身无力、进行性消瘦半年，加重并声嘶、呛咳5 d”人院。患者于半年前无明显诱因出现手指发麻、四肢无力及纳差，并逐渐加重。先后到消化内科就诊2次，诊断为“慢性胃炎”，并给予对症治疗，无明显好转，并且出现活动后气促、进行性消瘦及吞咽困难。5d前症状明显加重，并出现饮水呛咳，声音嘶哑，抬头无力，为进一步治疗入住我科。患者既往有慢性胃炎。

查体辅查

查体：消瘦，声音嘶哑，抬头无力，颈部肌群萎缩，转颈困难。问接喉镜下见双侧声带在深吸气时只能外展到旁正中线或中间位，不能充分外展，软腭麻痹为不完全性，咽反射存在。双上肢肌力Ⅳ级，双下肢肌力Ⅲ级，肌张力正常，双侧腓肠肌压痛明显。腱反射减弱，病理反射未引出。实验室检查：心肌酶谱：丙氨酸转氨酶(ALT)147 U/L，天门冬氨酸转氨酶(AST)119 U/L，肌酸磷酸激酶(CPK)2005 U/I。，乳酸脱氢酶(LDH)808 U/L。肌活检示：光镜下多灶性淋巴细胞浸润；电子显微镜下肌纤维萎缩、多核，考虑为多发性肌炎可能性大。肌电图示肌源性与神经源性混合性损害。

诊断处理

诊断：多发性肌炎。入院后给予甲泼尼龙冲击治疗。患者出现呼吸困难，咳痰困难，吞咽无力，不能进食，四肢肌力下降至I级，并出现肺部感染，考虑呼吸肌麻痹，并存在周围性呼吸衰竭进一步加重。给予气管切开、机械通气，氧雾化痰、抗感染、丙种球蛋白等对症支持治疗。治疗1个月后复查心肌酶谱示AST 32 U/L，CPK 36 U/I．，LDH 100U/L。治疗3个月后，进食无呛咳、声音正常，可抬头、转颈，生活基本自理，出院。出院后继续口服泼尼松维持治疗。随访3个月，患者基本恢复正常，能从事轻体力家务。

随访讨论

目前认为多发性肌炎与自身免疫异常密切相关，是以对称性四肢近端、颈肌、咽部肌肉无力，肌肉压痛，血清肌酶增高为特征的弥漫性肌肉炎症性疾病。临床较少见，发病率约2～5/(10万•年)。任何年龄段均可发病，女性略多于男性，成人多急性或亚急性起病。本例起病隐匿，四肢无力逐渐加重，颈部肌群无力、消瘦、吞咽和构音困难，且累及呼吸肌。结合肌肉活检、血清肌酶、肌电图检查结果及糖皮质激素治疗有效，可以明确诊断。糖皮质激素为治疗首选；出现重度呼吸功能不全且合并严重肺部感染的患者，直尽早使用胃管，以免致吸人性肺炎；排痰不畅，吞咽返呛者或有呼吸肌麻痹者应早行气管切开，必要时采用机械通气。这类患者处于强烈的应激状态，代谢旺盛，同时消化功能受到抑制，应给予肠外营养支持，对康复、降低死亡率至关重要。本例经糖皮质激素治疗，辅以机械通气及对症治疗，预后良好，基本恢复正常。(来自网络）