主诉 病史

患者男，5岁，因“发热10天，头痛伴意识不清5小时”入院。10天前出现发热，Tmax 38.2℃，使用药物及物理降温，体温退而复升。5小时前出现头痛伴意识不清。

查体 辅查

体温38.6℃，昏迷状态，右侧瞳孔5mm，左侧瞳孔3mm，对光反射灵敏。未见皮疹、淋巴结及肝脾大。双侧巴氏征阳性。 血常规：Hb 85g/L，RBC 2.94×10^12/L，WBC 270×10^9/L；骨髓象：增生极度活跃，粒系异常增生，原始粒细胞占0.444，胞体大小不等，呈圆形、椭圆形，核多呈圆形，可町见凹陷，染色质细粒状，核仁1-4个；胞质量中等，着蓝色，大部分可见少量紫红色颗粒，偶见Aure小体。早幼粒、中幼粒细胞比例明显增高，晚幼以下阶段粒细胞少见。红系受抑制。全片见巨核细胞14个，其中颗粒巨13个、裸核1个。血小板少见。流式细胞术检测免疫表型：CD13(+)、CD117(+)、CD33(+)、CD64(+)、HLA.DR(+)。染色体分析10个中期细胞，核型均为46，XY，t(9；22)(q34；q11)。头颅CT检查示：右侧基底节区有一肾形高密度病灶。

诊断 处理

诊断为：1.脑出血 2.急性髓系白血病部分分化型(AML-M2a)。 治疗：考虑患者颅内出血灶较大，保守治疗效果不明显，入院第3天，在局麻下，行颅骨钻孔颅内血肿清除，术中清理积血约100ml，术后放置引流管。术后患者神志渐清晰。术后给予降颅压、止血、输血浆、输血小板等治疗。同时予阿糖胞苷100mg，高三尖杉酯碱2mg治疗。经处理，患者意识恢复，双侧瞳孔等大等圆，病理征阴性。

随访 讨论

急性白血病由于白血病细胞血管壁的侵蚀、血小板的减少、凝血功能的异常，容易并发脑出血，一旦出现脑出血，既往多采用输注血小板、血浆、止血及降颅压等综合治疗，仅有一部分患者病情能得到控制，大部分患者死于颅内出血诱发的高颅压综合征。现认为，急性白血病并发颅内出血，颅内有血肿形成，内科治疗无效的情况下，在监测凝血功能的基础上，可采取手术治疗，减轻颅内压迫。