主诉 病史

主诉：女，5岁，面色苍黄1+月，咳血10天 病史：1+月前，患儿无明显诱因下出现面色苍黄，无发热、头晕、乏力、胸闷、气促、咯血等不适，自行服用中药15天无好转，于当地查血常规：RBC 2.03×109/L 、HCT13.83%,MCV68.0fL，Hb48g/L，PLT335*10^9，不伴其他不适，给予对症处理后未见好转，10天前患儿无明显诱因出现咳嗽、咳痰、痰中带血丝，为求进一步诊治遂来我院。

查体 辅查

查体：轻度贫血貌，咽部稍充血，呼吸音粗糙，未闻及干湿啰音。 辅检：血常规：RBC 1.89×109/L 、MCV95.0fL，Hb48g/L，PLT278*10^9；缺铁全套：血清铁1.9umol/L，转铁蛋白饱和度3%；胸部CT：双肺广泛弥漫分布磨玻璃影，有肺间质改变，肺含铁血黄素沉积症并出血？肺内感染？支气管镜：肺部感染、肺泡内出血？胃液查见少量普鲁士蓝染色阳性的巨噬细胞；支气管镜肺泡灌洗液常规：查见含铁血黄素颗粒，另右侧还查见多量革兰氏阳性球菌成双或链状，溶血全套未见异常；

诊断 处理

诊断：肺含铁血黄素沉积症、肺部感染、重度贫血 处理：甲强龙冲击治疗、强的松口服，洛赛克、迪巧、卡托普利对抗激素副作用，头孢硫脒联合美洛西林舒巴坦抗感染、止血敏及巴曲亭对症处理。

随访 讨论

肺含铁血黄素沉着症其病变特征为肺泡毛细血管出血，血红蛋白分解后形成的以含铁血黄素形式沉着在肺泡间质，最后导致肺纤维化。发病年龄主要在儿童期，初发年龄多数在婴幼儿及学龄前。发病机理可能与自身免疫有关，但具体环节尚不清楚。本病病程长，反复发作，长期预后不良。治疗目前以皮质激素为首选，如无效可试用其他免疫抑制剂，如6-MP，环磷酰胺等。目前认为小剂量激素，长期维持治疗能减少发作次数及程度，可改善长期预后。有人试用去铁胺以企图排出肺内的铁，其效果尚难肯定。近年来有人在缓解期使用肺灌洗术以去除含铁血黄素颗粒，认为可以减轻肺纤维化的发生。