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男性,52岁,间断低热,鼻出血,咳嗽咳痰,同时伴有痰中带血1年,疑为肺结核,给予抗结核4联治疗10个月,胸片CT提示双肺多发大小不等的结节影,及毛玻璃状阴影。因上述症状不见缓解,来我院收入病房。 既往史 无慢性病家族史。
一般生命体征正常,双肺可闻及湿罗音。余未见阳性体征。血常规 正常。尿常规看见镜下血尿。鼻窦CT提示鼻中隔偏曲,双侧筛窦及上颌窦被软组织影充填。取肺组织病理提示间质内小动脉壁纤维素性坏死,中性粒细胞浸润。C-ANCA阳性。
确诊为韦格纳肉芽肿所致的肺部改变。治疗原则按照糖皮质激素加环磷酰胺联合治疗近1年。症状完全缓解,目前已经3年未复发。
韦格纳肉芽肿在临床上常被误诊,为了早期治疗干预才能获得良好的预后,对以下患者应多次行组织活检。如不明原因的发热伴有呼吸道症状,慢性鼻窦炎,口腔粘膜和眼有溃疡坏死或肉芽肿,肺内有可变性结节或空洞,皮肤有紫癫,结节和坏死。