主诉 病史

患者，男，５7 岁， 主诉：下腹部肿块切除4个月，双侧腋窝肿块、全身浮肿2个月 现病史：患者2014年4月发现下腹部包块，进行性增大，仅2月时间就从3CM增大至6CM, 2014年6月在当地卫生院就诊,行肿块切术手术，术后病检示"（腹壁）汗腺癌"。湖北省肿瘤医院病理切片会诊结论"（腹壁）汗腺癌"。给与腹壁包块手术野瘤床区放疗27次，54GY，放疗于2014年8月上旬结束。其间患者出现间断发热，体温38~39℃，干咳，有少许白痰，同时发现上胸部出现散在无痛红色的结节，进行性增大；，到多家医院就诊给与对症处理，症状无缓解，又出现双侧腋窩肿块，间断黑便，并出现全身浮肿,遂来我院就诊。起病以来精神食欲差，大便正常，小便黄。既往史、家族史无特殊。

查体 辅查

体格检查：T36.7℃，R18次/分，P86次/分，BP116/72mmHg，神清，步入病房，皮肤巩膜无黄染，左锁骨上可触及明显肿大淋巴结（5*5*3cm），双侧腋窝触及包块(5*8*5cm)，质硬固定、无压痛。剑突下腹壁可见一约5cm的陈旧手术疤痕，右侧下腹部见一长约10cm陈旧手术疤痕，双肺呼吸音粗，未闻及啰音；心率86次/分，律齐，未闻及杂音；腹平软，无压痛，肝脾肋下未及，双下肢不肿。 辅助检查：阳性结果如下 粪便隐血1+，HB62g/l、白蛋白24.2g/l，7月16日腹部CT：肝多发低密度结节影；左肾上腺转移瘤，腹膜后多发淋巴结转移。9月15日复查腹部增强CT示：肝脏多发低密度结节影较前无明显变化（与7月16日片对比）；左肾上腺转移瘤（2.1cm*1.4cm）；腹膜后多发淋巴结转移较前增多增大（大者2cm）；双肾多发结石；左肾囊肿较前无明显变化；胃窦部胃壁稍厚。

诊断 处理

诊 断：腹壁汗腺癌广泛转移； 治疗经过：入院完善相关实验室检查，行腋窝肿块穿刺活检。病理报告：（左侧腋窝淋巴结）转移性恶性肿瘤。考虑来源于汗腺。免疫组化：ER(-)，PR(-)，Her（-），CK高(+)，Calponin(+)，P63(-)，CgA(-)，Ki67，LI20%。明确诊断：汗腺癌晚期广泛转移。给与GP方案化疗，化疗耐受良好，2015年1月完成6周期后疗效评价：部分缓解。至2015年5月再次出现胸部结节、全身浮肿、发热等症状进行性加重，入院给与TP方案化疗2周期，病人化疗耐受差，病情进展，放弃治疗自动出院。随访至2015年9月在家死亡。

随访 讨论

大汗腺癌是起源于大汗腺上皮组织的恶性肿瘤，临床上较为少见。由于大汗腺癌对放化疗等常见恶性肿瘤治疗手段并不敏感，故无标准治疗方案。手术治疗是当代医学治疗大汗腺癌的主要手段。 汗腺癌是比较少见的皮肤附件恶性肿瘤，多为单发结节且质地坚实，好发于头、颈、胸、会阴及下肢等部位，病程发展多甚缓慢，转移主要经淋巴道、血道播散，肺转移为最多见。本例为胸部皮肤。根据组织病理特点，大汗腺癌分为５ 型 ：① 未分化型：胞浆淡染或深伊红色，分别呈小多边形或梭形。癌细胞有明显异型，排列成条索状或斑块状，有形成腺体倾向，不见PAS 染色阳性物质。② 分化型：胞浆淡染的细胞较大，呈大多边形或立方形。癌细胞相互交织，呈结节状排列，倾向于形成腺腔或囊腔。部分癌细胞内含有PAS 染色阳性物质。③ 腺型：立方形或柱状上皮细胞形成腺腔，腺上皮细胞和腺腔内均见PAS 染色阳性物质。④ 黏液表皮样型：由不典型鳞状细胞巢及含有透明黏液或富于颗粒的柱状细胞组成。⑤ 湿疹样癌型：癌细胞侵袭局部表皮。本例以胸部肿块就诊，病情进展快，广泛淋巴结转移，诊断主要依靠病理诊断。 通过本病例可以总结以下经验：① 临床上一旦发现皮肤异常结节，特别是质地硬，无毛发生长，有增大趋势，表皮溃烂、出血等现象者，应及时就医并做切除活检。② 确诊为大汗腺癌后，应以广泛的手术切除为主，切除范围以距离肿瘤周围３ ～ ５ cm 为宜 ，如发生转移可一并行淋巴结切除术，术后补充放疗 ，局部病灶控制有帮助。本病例即使在病情出现广泛淋巴结转移，术后存活１5个月亦未出现局部复发。③ 尽管对大汗腺癌的放化疗等治疗尚无定论，但术后放化疗可能有助于稳定大汗腺癌的病情。吉西他滨可能对该病有效，但有待更多的临床病例来验证。