主诉 病史

患者，男，50岁，因腰痛伴双下肢浮肿五天入院，患者五天前起身咳嗽后出现腰痛，腰痛呈持续性，程度不剧烈，并伴有双下肢浮肿。在我院肾内科就诊，拟浮肿原因待查收入肾内科。患者既往体健。

查体 辅查

入院查体血压120/80mmhg，心肺查体未见明显异常，肝脏肋下可及，脾肋下三指，全腹无明显压痛及反跳痛。双下肢重度凹陷性浮肿。

诊断 处理

患者在肾内科发现血细胞明显升高后，请我科会诊。考虑白血病转入我科。初考虑慢性粒细胞白血病可能性大，骨髓细胞学提示急性白血病。但具体髓系淋系无法分类。白血病免疫分型提示b淋巴母细胞白血病/淋巴瘤。欲加送融合基因及染色体核型分析，但患者自动出院赴苏大一附院血液科就诊。

随访 讨论

B-LBL是不常见的淋巴瘤，约占淋巴细胞淋巴瘤的10%（其它是T淋巴母细胞淋巴瘤）。从文献综述报道，约75%的病人＜18岁；在一篇25例的报道中，88%的病人＜35岁，平均年龄20岁。有一篇报道显示男性占多数。 病因学 病因不清楚，部分病例可能有遗传学因素。 累及部位 所有B-ALL都有骨髓和血液受累。最容易受累的部位是中枢神经、淋巴结、脾脏、肝脏和性腺。在B-LBL，最易受累及的部位是皮肤、骨、软组织、淋巴结。纵隔肿块少见。 临床特点 大多数B-ALL病人都有骨髓衰竭：全血细胞减少、贫血/中性白细胞减少。白细胞计数可减少、正常或明显增高。淋巴结、肝、脾肿大常见。骨关节疼痛可以是主要症状。 少数B-ALL病人最初表现为淋巴瘤伴有或不伴有骨髓和血液受累。B-LBL最常见于皮肤、骨和淋巴结；皮肤受累常表现为多结节。骨髓和血液也有可能受累，但淋巴母细胞占比例＜25%。 形态学 淋巴母细胞在涂片和印片中变化很大，从小细胞至大细胞，小细胞胞浆少，染色质致密、核仁不明显；大细胞的胞浆中等，呈浅蓝至蓝灰色，偶有空泡，染色质弥散、核仁清楚数量多。嗜天青颗粒见于10%病例。这些发现可能与t(9;22)(q34;q11.2)细胞遗传学异常有关。部分病例中淋巴母细胞有伪足（手镜细胞，hand mirror cells）。 在骨髓活检中,B-ALL的淋巴母细胞相对一致，核呈圆形、椭圆形、带凹陷，有时呈曲核。核仁通常不明显（清楚）。染色质稀疏、核分裂数变化较大，在骨髓活检中B-ALL的核分裂数不如T-ALL的多。B-LBL的特点是受累的部位病变呈弥漫性分布；部分淋巴结受累病例中，淋巴母细胞侵犯副皮质区累及生发中心。 淋巴母细胞表现一致，圆形至椭圆形核，核膜不同程度卷曲。染色质细点状，核仁通常不明显。大多数病例，核分裂像多，部分病例可见灶性“星空”现象。B和T淋巴母细胞增殖的形态特征相似，形态学不能用于鉴别它们的免疫表型。 细胞化学 淋巴母细胞不表达MPO和苏丹黑B(SBB)。淋巴母细胞可用SBB染成浅灰色，但没有髓母细胞染色强。淋巴母细胞可呈PAS+，部分病例核周可出现PAS+的晕。淋巴母细胞可呈高尔基区NSE点状阳性。 免疫表型 B-ALL/LBL中的淋巴母细胞呈TdT+，HLA-DR+，CD19+，CD79a+。多数病例中的淋巴母细胞也呈CD10+，CD24+，但在t(4;11)(q21;q13)ALL中的淋巴母细胞通常不表达CD10和CD24。表达CD22和CD20的情况不定。CD45可呈阳性。胞浆CD22被认为具有细胞学特异性。可有髓系相关抗原CD13和CD33表达，但这些表达并不能排除B-ALL的诊断。前驱B淋巴母细胞的分化程度具有临床和遗传学的相关性。在最早阶段，即所谓早前驱B-ALL，母细胞表达CD19，胞浆CD79a，胞浆CD22，核TdT。在中期，即所谓的普通ALL，母细胞表达CD10。在最成熟的前驱B分化阶段，即所谓的前B-ALL，母细胞表达胞浆mu链(cyt-mu)。表面Ig阴性是其重要的特征。但当出现阳性时不能完全排除B-ALL/LBL。 一般来讲，这是预后比较好的白血病。在儿童组，完全缓解率近95%，在成人组达60-85%，儿童的无病存活率是70%。约80%的儿童B-ALL似乎是可治愈的。根据细胞遗传学谱、年龄、白细胞计数、性别及初次治疗反应来确定是否为B-ALL的儿童危险组。婴儿病例常有11q23位MLL基因异位，其预后差。在儿童，50%以上病人有高二倍体核型或t(12;21)异常，其预后较好，85-90%病人可长期生存。 化疗有什么好的方案？