主诉 病史

患者，男，37岁，因“右小腿红斑、结节13年，加重1年”来我科就诊。患者13年前右小腿外伤，愈合后原伤处出现一质硬结节，10余年来，皮损逐渐扩大凹陷，变硬。1年前，左小腿出现一大小约3cm×4cm肿块，无明显自觉症状。既往体健。否认家族遗传病史。

查体 辅查

皮肤科情况：右小腿可见一卵圆形斑块，边界清楚，表面光滑，质硬。中央萎缩凹陷，表面见毛细血管扩张、鳞屑。边缘高起呈紫红色。左小腿可触及一大小约3cm×4cm的肿块，质硬。 实验室检查，未见异常。病理检查：左小腿：皮下组织为硬化胶原所替代，可见大量组织细胞形成的团块。右小腿：表皮变薄，表皮突变平消失。真皮中下部广泛的胶原变性，大量组织细胞穿插于胶原间，部分呈团块状分布。

诊断 处理

诊断：类脂质渐进性坏死。左小腿肿块处给予曲安奈德局部封闭，右小腿斑块处外用卤米松软膏，2次/日。环孢素A，50mg口服，2次/d，复方丹参片0.9g，3次/d。2周后左小腿肿块消退。1月后右小腿斑块变软。后将环孢素逐渐减量，目前仍在随访中。

随访 讨论

类脂质渐进性坏死( necrobiosis lipoidica, NL)是一种代谢障碍性疾病。其病因不清，与糖尿病的确切关系目前仍不清楚。典型皮损为小腿胫前片状硬皮病样斑块。该病组织病理特点是胶原纤维变性广泛，位置深，可达真皮中下层，表现为真皮肉芽肿性炎症，胶原变性形成渐进性坏死灶和硬化，炎细胞主要是组织细胞、淋巴细胞、多核巨细胞和浆细胞，组织细胞在胶原变性区边缘排列成栅状。皮下脂肪受累表现为间隔性脂膜炎。根据其病理特点可分为：渐进坏死型和肉芽肿型。本病例为中年男性，发病前有外伤史，临床表现与组织病理均与之符合。血糖阴性。诊断明确。本病应与局限性硬皮病、硬红斑、环状肉芽肿等病相鉴别。 类脂质渐进性坏死的治疗较为困难，目前尚无标准的治疗方案。主要为外用糖皮质激素，其他如系统使用糖皮质激素、环孢素、ＰＵＶＡ疗法、脉冲激光、己酮可可碱、烟酰胺、局部应用生长因子以及皮肤移植等方法对本病有一定的疗效。本例患者使用环孢素联合激素治疗，疗效较明显，未见明显不良反应，可以给临床治疗提供参考。