主诉 病史

31岁初产妇，孕28周，因孕22+3周胎儿超声心动图提示二尖瓣发育不良就诊 无特殊用药史

查体 辅查

超声心动图提示异常二尖瓣、扩大的左心室、心内膜纤维弹性组织增生和增厚的主动脉瓣 孕30周，主动脉瓣回流明显，到达左心室顶端，还可见二尖瓣功能不全和降低的左心室收缩力 由于孤立的主动脉瓣反流，初步诊断为主动脉-左心室通道 孕31周，由主动脉反流转变为了主动脉弓和升主动脉反流 与之前的诊断矛盾 可见主动脉瓣增厚、发育不良，二尖瓣中等程度功能不全 由于极差的左心室功能，出现了胎儿宫内发育迟缓

诊断 处理

孕38周，行剖腹产，产下一2500g男婴，Apgar分别为3和6 立即插管，行PGE1治疗 出生后的超声心动图提示异常扩张的左心室，主动脉瓣发育不良，无明显顺流，有明显回流到左心室的血流，二尖瓣增厚、乳头肌缩短

随访 讨论

无有效的治疗方法，婴儿于第二天死亡 尸检提示明显扩张的左心室、增厚的二尖瓣和发育不良的主动脉瓣