输卵管平滑肌肉瘤1例-医联

主诉病史

主述：女 48岁右侧输卵管平滑肌肉瘤术后2+年，复发二次手术后17天。现病史：患者2013-11-04因发现盆腔肿块于外院行“全子宫切除术及附件切除术”，术后病理回报提示：右侧输卵管平滑肌肉瘤，肿瘤未侵犯子宫，盆底组织为肿瘤组织。术后为进一步诊治于我院就诊，我院病理科会诊考虑：盆腔肿物未知具体取材部位，平滑肌肉瘤，高分化。遂于11-26开始第一次TP方案化疗，具体为D1力朴素240mg.iv.drip,D2伯尔定550mg.iv.drip，化疗过程顺利。于2013-12-19在我院全麻下行“腹式盆腔粘连松解+盆腔肿物切除+小肠部分切除吻合+直肠部分切除吻合+大网膜部分切除术”；术后病理提示：（直肠窝肿物及部分直肠）结合HE形态、免疫组化结果及临床病史，病变符合（直肠窝）平滑肌肉瘤。2013-12-30及2014-1-24及2014年2月23日行三次TP方案化疗，具体为：D1泰素240mg.iv.drip,D2伯尔定550mg.iv.drip，化疗过程顺利。术后定期复查，于今年9月2日在我院b超示：右侧附件异常回声，考虑淋巴结肿大可能；9月6日盆腔CT示：盆腔右侧髂内动脉旁两个结节状稍高密度影，考虑淋巴结转移；9月15日PET-CT示：右侧附件区2个软组织结节，代谢活跃，考虑淋巴结转移瘤；双侧肺数个小结节，部分代谢活跃，不排除转移瘤可能。患者2015-9-21在全麻下行“剖腹探查+右侧卵巢血管高位结扎+膀胱表面肿物切除+右侧直肠侧窝肿物切除+右侧盆腔淋巴结清扫+右侧盆壁腹膜活检术”，术程顺利，术后病理提示膀胱表面肿物为平滑肌肉瘤，右髂总LN提示肿瘤结节，右卵巢血管、右宫壁腹膜、右直肠侧窝肿物、右髂外LN、右腹股沟深LN、右髂内LN、右闭孔LN未见肿瘤，患者术后恢复好。现患者无明显不适，返院行第五次化疗。门诊拟“右侧输卵管平滑肌肉瘤IIIC期术后复发”收入院。

查体辅查

妇科检查：外阴：发育正常。阴毛分布正常；阴道：通畅，未见异常分泌物，无臭味。阴道残端伤口愈合良好，无渗血渗液。盆腔内子宫双侧附件缺如，未扪及明显包块。辅助检查：2015-9-22术后病理提示膀胱表面肿物为平滑肌肉瘤，右髂总LN提示肿瘤结节，右卵巢血管、右宫壁腹膜、右直肠侧窝肿物、右髂外LN、右腹股沟深LN、右髂内LN、右闭孔LN未见肿瘤。 9月-2日CT平扫+增强：子宫附件呈切除术后缺如，直肠见金属吻合链影，呈术后改变，盆腔右侧髂内动脉分支旁见两个结节状稍高密度影，较大直径约2.6cm，部分边界欠清，密度不均匀，增强扫描呈厚环形强化。余盆腔内未见异常密度影及异常强化灶。盆腔未见积液。所见骨质未见破坏。检查结论/诊断：1.子宫附件呈切除术后缺如，直肠术后改变。 2.盆腔右侧髂内动脉分支旁两个结节状稍高密度影，考虑淋巴结转移。

诊断处理

诊断：1.右输卵管平滑肌肉瘤IIIC期术后复发2.第五次化疗后入院：WBC 3.49x10^9/L，NEUT% 0.442，Hb 115g/L，PLT 305x10^9/L；尿常规提示白细胞(1+)；出凝血常规、急诊生化、肝功肝酶未见明显异常。白细胞减少，予瑞白300ug皮下注射升白对症处理后。复查血常规白细胞明显升高，行第五疗程化疗，方案为泰素+伯尔定静脉滴注。予抗过敏、护胃、止呕等对症治疗，注意血常规及化疗副反应。

随访讨论

患者输卵管平滑肌肉瘤确诊，已进行多次手术，子宫双附件、受累的肠道及淋巴组织都有清除，但此次入院前述外院CT提示肺部结节性质待查（肺部转移瘤？），建议其胸外科就诊。患者今行第五次化疗，化疗前应注意白细胞、血小板等值，如较低需对症升白、升血小板处理。输卵管平滑肌肉瘤罕见，恶性度极高，无特异的肿瘤学指标，术前诊断较困难，首选手术，术后化疗为主，预后差。