主诉 病史

男，14天 既往史：出生后因黄疸在我科住院，出院诊断“1、新生儿ABO血型不合溶血病 2、G-6PD缺陷症 3、肝内胆汁淤积综合征 4、低蛋白血症。 本次因肺炎再次住院。T 36.9℃，P 133次/分，R 48次/分，SpO2 96%，足月儿貌，反应好，面色黯沉，呼吸平稳，前囟平坦，软，双肺呼吸音双侧对称、粗糙，无啰音，心音有力，律齐，未闻及杂音，腹柔软，肝肋下4cm，剑突下3-4cm，边缘钝，质中，无压痛，脾肋下0.5-1cm扪及，质中，无压痛，四肢肌张力正常，原始反射顺利引出。

查体 辅查

白细胞计数 WBC 10.95*10~9/L，中性粒细胞比例 Neu% 42.1%，红细胞计数 RBC 4.26*10~12/L，血红蛋白 HGB 150g/L，血小板计数 PLT 395*10~9/L，PCT 0.58ng/ml。 肝功：总蛋白 TP 56.1g/L，白蛋白 ALB 38.4g/L，总胆红素 TBIL 267.4umol/L，直接胆红素 DBIL 176.2umol/L，总胆汁酸 TBA 118.8umol/L，谷草转氨酶 AST 185.2U/L，谷丙转氨酶 ALT 141.2U/L，碱性磷酸酶 ALP 321.2U/L，谷氨酰基转移酶 GGT 268.9U/L。 血浆氨 bNH3 166.3umol/L，升高，第二次复查血氨正常。 血糖3.8mmol/L。 EB、CMV、梅毒等嗜肝病毒阴性

诊断 处理

胆汁淤积性肝病 给予保肝治疗肝功无好转，已送氨基酸分析等检查，等待结果。

随访 讨论

该患儿没有多少线索，看到他的胸片，好像是蝴蝶样的椎骨，如果是的话，也算是一点线索吧，继续追踪。