主诉 病史

患者女，48岁。主诉：下肢无力1月余，加重伴意识障碍17天。现病史：患者于1月前出现右下肢乏力，尚可独立行走，可完成家务，旁人觉其步态异样。17天前右下肢无力逐渐加重，并出现左下肢无力，偶伴有一过性意识不清，持续约1分钟，呼之可睁眼，懒言。

查体 辅查

头颅MR提示“双侧放射冠、半卵圆异常信号，考虑脑白质病”，脑脊液检查基本正常。

诊断 处理

双侧大脑半球白质病变 予补充B族维生素、脑苷肌肽营养神经、改善循环及四肢运动功能训练等处理。

随访 讨论

患者目前双下肢瘫痪明显好转出院。中枢神经系统脱髓鞘疾病是一组脑和脊髓破坏或髓鞘脱失为主要特征的疾病，包括遗传性（髓鞘形成障碍性）和获得性（正常髓鞘为基础的脱髓鞘病）两大类。 遗传性主要是由于遗传因素导致某些酶的缺乏引起的神经髓鞘磷脂代谢紊乱，统称脑白质营养不良。本患者为急性发病，故不考虑遗传性脱髓鞘疾病。 临床上遇到双侧大脑半球白质病变，多考虑原发性免疫介导的炎症性疾病（如多发性硬化），但获得性中枢神经系统脱髓鞘疾病可分为继发于其他疾病的脱髓鞘病和原发性免疫介导的炎症性疾病。前者包括缺血-缺氧性疾病（如一氧化碳中毒后迟发性白质脑病）、营养缺乏性疾病（如亚急性联合变性）、脑桥中央髓鞘溶解症、病毒感染后引起的疾病。