主诉 病史

反复颜面部水肿10月，发热伴皮疹3月 65岁老年女性，10月前，患者出现颜面部水肿，以双眼睑为重，当地查血常规肝肾功基本正常。未治疗。7月前水肿加重，伴双眼眶紫红色肿胀，皮温升高，考虑“过敏”，给予地塞米松5mg静点7天后好转出院。3月前，患者出现发热，体温最高达39℃，伴咳嗽，咳黄痰，双眼睑紫红色皮疹加重，同时伴前胸、后背、四肢近端暗红色高出皮肤表面皮疹，质硬，无压痛，考虑肺部感染 皮肌炎？给予美卓乐2片日1次口服，症状间断好转，但仍有反复地热，热起时周身皮疹加重。为求进一步治疗入院。 既往有高血压病史，余无特殊。

查体 辅查

入院查体：双眼睑可见紫红色水肿斑，颈部、胸背部、四肢近端可见较多红色丘疹，质硬，压之退色。颈部淋巴结稍有肿大。心肺腹查体未见异常。四肢肌力正常，双下肢无水肿。 入院后查血常规、炎症指标、ANA、ANCA、肌炎抗体谱均阴性。肌肉核磁及活检正常。

诊断 处理

皮疹原因待查 皮肌炎？ 患者皮疹未消退，给予甲强龙40mg静点效果不佳。仍有间断发热和新皮疹出现。

随访 讨论

患者诊断不清，后行皮肤活检，结果提示：局部可见单克隆浆细胞聚集。Ig基因重排结果未归。血Lammda、kappa轻链均升高，尿kappa轻链轻度升高。免疫固定电泳未见M成分。考虑浆细胞疾病髓外累及？ 患者皮疹比较罕见，请血液科、皮肤科联合会诊，表示均为见过类似皮疹。 但患者无明显骨痛及腰痛。患者拒绝行骨穿活检及免疫、染色体检查。明日查全身扁骨头是否有骨破坏。同时等病理Ig基因重排结果。明确是否为浆细胞疾病。 病人的皮疹确实很奇怪，也希望感兴趣的朋友一起讨论。 病理结果回报，支持浆细胞疾病