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苗勒管的浆液性腺癌腹腔转移

郭医师   华中科技大学同济医学院附属协和医院
腺癌 腹水

主诉 病史

患者因“腹胀、腹痛二十天”就诊于武汉市结核防治所,2015-3行肺CT示右侧胸膜炎,少量积液。结核TB-Ab阴性,CA125 716.4u/ml,腹水细胞学提示:转移性癌(腺癌)。遂来我院进一步诊疗,以“腹水待查”收入我科。 起病来,精神、食欲、睡眠一般,大小便可,体力、体重稍有下降。

查体 辅查

查体:腹部膨隆,全腹轻压痛,无反跳痛。移动性浊音阳性,余查体无明显异常。 辅查:见下图

诊断 处理

患者入院后完善术前检查及术前准备,于入院第五天在腹腔镜下行:剖腹探查术+腹腔肿物活检术 发现病理: 探查发现腹腔内大量腹水约4000ml,为清亮黄色液体,腹壁、网膜、肠管、肠系膜等多处组织可见广泛转移种植结节病灶,左侧卵巢体积增大,质地变硬,固定于盆壁,胃壁僵硬增厚,蠕动较差,肠系膜根部可见纠集束。 夹取可疑转移灶行病检

随访 讨论

术后病理:(壁腹膜及大网膜)低分化癌,免疫组织化学染色结果提示为起源于女性生殖系统苗勒管的浆液性癌。 IHC:CK7(+),PAX-8(+),ER(+),WT-1(+),CA125(+),CK20(-),villin(-),CDX-2(-),calretinein(-),CK5/6(-),TTF-1(-)。 哺乳动物在胚胎早期,雌、雄两性都发生两套原始生殖管道——一对中肾管和一对苗勒氏管(Mullerian duet,又称中肾旁管(paramesonephrie duet)。在雄性,中肾管后来演变为雄性生殖管道,苗勒氏管退化;在雌性,中肾管退化,苗勒氏管演变为雌性生殖管道。 腹膜癌(卵巢外腹膜乳头状癌)  是指原发于腹膜,其组织形态在光镜下如卵巢浆液性乳头状癌,而卵巢本身正常或仅浅表受累的一种癌瘤。因其来源、性质认识未明,临床及病理医师常误诊为“卵巢癌腹膜广泛转移”。本病见诸文献已近40 年,1959 年Swerdlow首次名为“盆腹膜间皮瘤酷似乳头状囊腺癌报道,可惜未得人们关注。至1977 年Kannerstein报告15 例,首先命名为“原发性腹膜乳头状浆液性癌”,1992 年我院以“卵巢外腹膜乳头状癌”报告6 例,1998 年又以“腹膜癌”为名报告18 例(包括前6 例)。数十年来众多学者相继报道,至今国内外文献中约有300 余例报道。

发布于 15-08-30 13:46

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