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患者男,22岁 主诉:四肢躯干红斑、丘疹、鳞屑1年。 现病史:患者1年前无明显诱因出现四肢、躯干点状红斑、丘疹、鳞屑伴瘙痒,当地予外用糖皮质激素治疗可稍好转,停药后皮损加重并逐渐融合成大片状。伴掌跖部位皮肤增厚。否认其他慢性疾病史及家中类似疾病史。
查体:四肢、躯干弥漫红斑、角化性丘疹伴层状鳞屑,皮损中心融合成大片状,于背部及四肢关节伸侧为著,触之质硬。掌跖部位明显红斑、角化,部分指甲增厚、脱屑。 皮肤镜检查:丘疹处可见多发毛囊角栓,周围红晕,未见点状血管扩张。
诊断:毛发红糠疹(成年型非典型)可能大。 处理:建议皮肤病理检查进一步明确诊断,予口服异维A酸0.5mg/kg/d起始,分次口服;四肢躯干皮损予外用润肤剂qn,掌跖部皮损予他扎罗汀凝胶外用qn。
随访:病理报告尚未回报,此例患者目前随访中。 讨论:毛发红糠疹(Pityriasis rubra pilaris,PRP)为病因不甚明确的红斑鳞屑性疾病,目前认为可能与感染或自身免疫因素相关。PRP好发于10-20岁及60岁左右患者,皮损特点为皮肤鳞屑性红斑,及成群毛囊性小丘疹,丘疹互相融合成银屑病样斑块,融合性皮损间可见正常皮肤形成的”皮岛“,可伴掌跖角化。共分5型:I、II型为成年型,III-V型为幼年型。对于大部分患者,皮损可在3年内自限,但成年不典型(II型)的病程常迁延。治疗方面可首选系统应用维A酸类药物,甲氨蝶呤对部分患者有效。外用维生素D衍生物、糖皮质激素和维A酸类等对局部皮损有效。