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疣状肢端角化症一例

林医师   华中科技大学同济医学院附属协和医院
疣状肢端角化症

主诉 病史

患者男,23岁,因双手角化性丘疹10余年于2009年10月27日就诊.患者10余年前开始沿左手尺侧缘出现大致呈线状分布的角化性扁平丘疹,淡褐色或皮色,表面粗糙,无明显自觉症状,未经诊治一之后皮疹渐增多,波及右手双手掌。外院先后行激光治疗或外用“干扰素”等,部分皮疹暂时消退,但停止治疗后不久复发。起病以来无特殊不适。既往体健,父母非近亲结婚,家族中无特殊疾病史。

查体 辅查

体格检查:系统查体无异常。皮肤科检查:双手背尺侧缘、桡侧缘、部分指背可见线状或散在分布的米粒大小的淡褐色或皮色角化性扁平丘疹,部分融合成片,表面粗糙,部分有黏着性鳞屑,质坚实(图1~2);双手掌手指屈侧皮肤弥漫性点状或片状角化过度(图3~4) 手背部皮肤组织病理学检查:表皮角化过度伴灶性角化不全,颗粒层增厚,棘层不规则增厚,呈乳头瘤样增生可见表皮呈塔尖样隆起真皮浅层稀疏淋巴组织细胞浸润(图5~6,HPⅤ免疫组化染色)

诊断 处理

诊断为疣状肢端角化症

随访 讨论

疣状肢端角化病(acrokeratosis verruciformis)是一种常染色体显性遗传性疾病,也可在无家族史的人群中散发多幼年发病,男女发病率无明显差异。皮损主要表现为皮肤色或暗红褐色扁平丘疹,颇似扁平疣或寻常疣`好发于手足背,可延及肘、膝、前臂、小腿等部位,也可有掌趾部皮肤弥漫性增厚及甲板增厚、浑浊,一般无自觉症状。组织病理表现为表皮明显角化过度颗粒层及棘层增厚,轻度乳头瘤样增生,部分表皮局限性隆起呈塔尖样改变,增生的表皮基底平齐。本例患者幼年发病皮损无消退倾向,结合皮损的临床及组织病理特点,诊断为“疣状肢端角化症”明确。患者无家族史,是散发病例。鉴于皮损范围较大手术或激光治疗有一定困难,予维A酸类软膏外用,角化性丘疹稍变平,目前进一步随访中。选自《皮肤性病诊疗学杂志》

发布于 15-08-11 21:56

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