急性髓系白血病1例-医联

主诉病史

患儿女，7岁，因“发热5天，发现外周血幼稚淋巴细胞1天”入院。

查体辅查

双侧颌下淋巴结可触及肿大，约2×1.5cm大小，有触痛，表皮无红肿。牙龈红肿、增生，咽部充血，双侧扁桃体Ⅱ度肿大。腹软，肝脾肋下未触及。外院血常规：WBC 13.04*10^9/L，HB77.0g /L，PLT 55*10^9/L，外周血幼稚细胞47%。骨髓细胞形态学：考虑急性髓系白血病（M4？M5？）；骨髓免疫分型报告：急性髓系白血病伴单核分化，倾向于M4或M5，请结合临床、形态及分子遗传性。基因筛查：预后基因：NPM1、FLT3、c-KIT、CEBPA基因均未见突变。融合基因：MLL-AF9+阳性，余均阴性。染色体分析：46，XX，（9；11）（p22,；q23）。

诊断处理

确诊为急性髓系白血病。予Arac+VP16+DNR方案进行第一疗程化疗。化疗后出现骨髓抑制及皮疹，予抗过敏、抗炎、钙剂等治疗。第一疗程结束，复查骨髓结果示：检测单核细胞比例升高，可见极少量白血病相关表型细胞。予出院。

随访讨论

该患儿返院正进行第二疗程第2个大剂量阿糖胞苷化疗，基本顺利。儿童急性髓系白血病(AML)是一组多异质性带有髓系特点的恶性血液系统疾病，目前先进的治疗水平可使患者获得接近70％的总体生存(0S)率和超过50％的无病生存(DFS)率，但AML治疗相关并发症的发生率和病死率较高，且复发率在30％左右。近年来，儿童AML的治疗通过危险度分层、合理的化疗方案调整、加强综合支持管理及造血干细胞移植和新药应用，儿童AML预后在不断改善。