主诉 病史

患者男性, 73岁, 因“ 反复咳嗽、咳痰、气促2年, 加重1周” 入院。患者2年前开始反复出现受凉后咳嗽、咳痰, 多为黄白色黏痰。1周前症状再次加重，咳嗽剧烈, 咳黄色脓痰, 偶有痰中带血丝; 稍活动即呼吸困难, 休息亦不能缓解, 可平卧, 无夜间阵发性呼吸困难。既往有肺结核20+年病史，规律四联药物治疗。

查体 辅查

查体：R 32次/min, 呼吸浅快, 口唇发绀, 双下肺可闻及velcro啰音, 双肺可闻及散在哮鸣音。无杵状指(趾)。余未查见特殊。 辅查：白细胞14.0× 109/L, 中性粒细胞百分比93.9%, 血气分析(鼻导管吸氧3 L/min):pH 7.451, PCO2 41.4mmHg(1 mmHg=0.133 kPa), PO260mmHg, 剩余碱5mmol/L, P(A-a)O2 286 mmHg, 动脉血氧饱和度92%, 提示Ⅰ型呼吸衰竭, 肺弥散功能下降。多次痰抗酸染色示阴性, 痰培养未见致病菌生长。肺功能FEV1%pred为53%, FEV1/FVC为69%;床旁支气管镜示气管及左右主支气管扩大, 咳嗽或呼气时黏膜通过气管软骨间隙向气道内突出。胸部高分辨率CT(HRCT):气管、左右主支气管明显扩张(图1), 气管直径为3.5 cm(图2), 左、右主支气管直径分别为3.0 cm、2.6 cm(图3)。双肺磨玻璃影、片状密度增高影, 以右中叶、右上叶及左舌叶为主, 中间多发的支气管扩张, 可见双轨征及印戒征, 扩张的支气管壁明显增厚(图4)。

诊断 处理

诊断：气管支气管巨大症，双肺纤维化及牵拉性支气管扩张 治疗：持续面罩给氧(5 L/min), 并予“美罗培南联合左氧氟沙星抗感染, 甲基强的松龙3天后改口服。

随访 讨论

随访：5 天后患者症状明显缓解, 呼吸频率约20次/min, 血氧饱和度维持在98%以上, 并能尝试下床行走。 讨论：气管支气管巨大症，又称莫-昆综合征, 以气管、支气管显著扩张和反复的下呼吸道感染, 偶有气管憩室形成为主要特征。以男性多见, 好发于30~40岁，临床表现无特异性，患者可能很少或没有症状, 也可能表现为反复肺部感染, 如慢性咳嗽、咳大量脓痰、偶有咯血, 以及进行性呼吸困难等。BM的诊断主要依靠于胸部HRCT。根据其组织学特点, 可将TBM分成3型:第1型, 气管、主支气管轻微的对称性扩张; 第2型, 气管、主支气管偏心性扩张与憩室形成; 第3型, 憩室及囊状扩张向远端支气管延伸。本例患者属于第1型。治疗上对于早期无症状的患者, 无需特异性的治疗, 主要是戒烟、预防感染; 在急性加重期, 应给予积极的抗生素治疗, 并以物理方法和体位引流促进分泌物排出。累及气管和主支气管, 若病变范围局限, 可行气管内支架植入术改善症状, 若病变范围广泛, 可行姑息性气管造瘘术或肺移植治疗。