主诉 病史

基本病史：患者男性，58岁，临床表现以咳嗽为主。 诊断：气管支气管巨大症（Mounier-Kuhn综合征） 此病较为罕见，1932年Mounier-Kuhn报道了此病。此病为先天性疾病。粘膜纤毛功能障碍，以及气道难以排出内分泌物，而导致反复出现下呼吸道感染。 临床症状多为慢性咳嗽咳痰，呼吸困难，咯血，与肺反复感染有关。 影像学表现为男性气管直径（SAG）大于27mm，女性大于23mm，显著的气管和肺段支气管扩张，气管支气管壁软化，变形及憩室。支气管镜和活检仍是此病的金标准。 对于该综合症的治疗，通常药物治疗以控制感染为主，支气管镜治疗则以气道支架和气管支气管成形术为主。 来源：丁香园