主诉 病史

患者，女，24岁，因运动后右侧腰痛4小时急诊入院。不伴明显尿频、尿急、尿痛及血尿。

查体 辅查

查体：生命体征平稳，疼痛评分3分，右侧腹部膨隆，腹肌稍紧，右侧中上腹部压痛明显，能明显扪及一15*22cm2左右的质韧包块，活动度不明显，右肾区叩痛。 全腹部增强CT：右肾区巨大占位性病变，考虑肾脏错构瘤并破裂出血 盆腹腔积液 术后病理诊断：右肾血管平滑肌脂肪瘤

诊断 处理

诊断：右肾错构瘤破裂并瘤内出血 治疗：急诊行右肾部分切除术+肿瘤切除术，术后2周顺利出院。

随访 讨论

病因和病理基础一般认为PAML是一种间质性肿瘤,有含量不等的血管、平滑肌、脂肪三种成份组成,故谓之错构瘤。近来认识到它实际上是一种纯系肿瘤,可能是起源于血管周围的上皮样细胞[1],病因尚不清楚。 国外多有PAML并发结节性硬化症的报道,但本组均无明显结节性硬化症表现。肿瘤内血管丰富,但发育畸形,血管壁厚薄不均,无完整的弹力板,存在纤维化和透明样变,且血管行迳迂曲呈动脉瘤样改变,这是PAML破裂出血的病理基础,外力的直接作用是诱发出血的主要原因。 本例是运动后出现腰痛,破裂出血为两种类型:①瘤体内出血;②肿瘤向肾外破裂,形成肾周血肿和腹膜后血肿。 临床表现患者早期无症状,多因肿瘤增大后引起局部压迫症状而就诊或因某些原因致使瘤内出血、肿瘤致肾自发性破裂,表现为突发性腹痛和部分病例血压下降而急诊入院。 诊断肾错构瘤的诊断主要依赖影像学检查