主诉 病史

患者女，56岁，2012年11月因“体检发现肾肿瘤”入院。患者半年来无明显发作性头痛、心慌，血压136/98 mmHg左右，无肌肉及肢体颤抖，无晕厥、无多汗等。既往曾行子宫肌瘤切除术。

查体 辅查

查体无特殊。辅助检查：查17-KS 9.26mg/24h，VMA 62.9 mol/24h，17-OH 10.5 mg/24 h，ALD 0.23nmol/L，CORT378 nmol/L。腹部彩超检查：1. 肾肿瘤，右；2 膀胱见略强回声，肿瘤待排。盆腔MRI检查：膀胱充盈欠佳，壁未见明显增厚，其内未见明显异常信号影。膀胱镜检查见膀胱前壁大小约1.0×2.5cm大小新生物，表面光滑，无出血点钙化，取活组织病理检查，结合免疫组化结果，考虑副神经节瘤。

诊断 处理

诊断膀胱副神经节瘤。予口服酚卞明10 mg bid持续一月后血压控制在98/76mmHg左右，行腹腔镜下膀胱部分切除术。术后予抗感染、补液等支持治疗，无明显发作性头痛及心慌等症状，血压尚可。病理诊断结果为膀胱副神经节瘤，瘤细胞可分散可呈假腺泡状束状小梁状或小片状排列瘤，细胞巢内可见明显平滑肌束免疫标记 CK(- )， Syn(+)，CgA(+ )。

随访 讨论

术后定期随访，复查尿及血儿茶酚胺血压控制良好，随访至今未见复发。 肾上腺外的嗜铬细胞瘤病例据其来源和功能将其命名为副神经节瘤，在泌尿系统主要发生于膀胱。膀胱副神经节瘤的诊断主要依靠临床表现和实验室检查。血尿、高血压和排尿时典型发作三联征为膀胱副神经节瘤的主要症状。对于瘤体较小的患者要警惕CT检查漏诊的可能性，可行活组织检查进行确诊。腹腔镜下切除是目前治疗膀胱副神经节瘤最有效、创伤最小的方法，但术后要严格随访。 doi: 10.13241/j.cnki.pmb.2015.10.027