主诉 病史

患儿男，出生后1 d。出生后即发现脐部有肠管突出，外有羊膜包裹。舌巨大突出于口外，娩出时即发现呼吸困难，在当地医院给氧无改善，急转入新生儿外科，行CPAP吸氧，头部侧卧。急诊行脐膨出修补术，术中顺利，术后患儿不能平卧呼吸，不能喂养，故下鼻饲管，3个月后呼吸仍无好转，而且口腔内伸不进奶头和勺子，无法喂养，故转入整形科治疗。

查体 辅查

患儿哭闹时口唇发绀，吸气时三凹征明显，平卧时血氧饱和度为60%～80%。下颌小而后缩，舌巨大而突出于口外，脐部有瘢痕，耳有皱褶，四肢未见异常，双眼上下左右活动正常，能闭合，无上睑下垂，患儿哭闹时面部活动正常，咬肌有力，舌活动正常，哭闹时声音无沙哑，吞咽功能正常，但口水不能下咽，从嘴角流出。

诊断 处理

行巨舌缩小和下颌延长术。盲视下行鼻内气管插管，用导丝加弯钩把气管插管导入，行七氟醚加氯胺酮静脉全麻。3个月后行延长器取出术，同时摄侧位CT片。从原切口进入，分离瘢痕组织，暴露牵引器及钛钉，旋出钛钉，移除牵引器，逐层缝合。

随访 讨论

如果不重视改善进食，将引发生长发育障碍。另外，患儿在12 d之内均须侧卧位，可改善呼吸，同时减少口水的呛咳。口腔须每日清洗，尤其是舌下切口，在护理时避免呛咳引起窒息、吸人性肺炎等，必要时可每日进行雾化吸入。