主诉 病史

主诉：周身无力3年，加重伴吞咽困难10余天。 现病史：患者于3年前起出现周身乏力症状，双下肢行走较费力，双上肢力量稍差，同时伴有智力减退，言语减少，近3年来症状持续加重，于10余天前出现行走不能，进食时明显吞咽困难，伴咀嚼无力，偶有呛咳，问话不答，四肢肌张力增高。 既往史：既往发现偶有血压高，血压最高160/100mmHg，未口服药物。否认肝炎、结核病史，否认外伤史，否认输血史，出生于当地，无长期外地居留史，无吸烟饮酒等不良嗜好。否认食物及药物过敏史，否认食物过敏史。

查体 辅查

查体：体温36.2℃，脉搏58次/分，呼吸20次/分，血压150/90mmHg。轮椅推入病房，查体合作。皮肤巩膜无黄染，双肺呼吸音清，未闻及罗音，心率58次/分，律齐，无病理性杂音，腹部平软，肝脾肋下未触及。 神经系统专科查体：神志模糊，失语，双瞳孔同大同圆，直径3.0mm，对光反射灵敏，眼球各方向可活动，无眼震及复视，鼻唇沟对称，咽反射（+），伸舌不合作，四肢肌力2级，肌张力增高，肱二头肌、肱三头肌肌腱及膝反射、跟腱反射均对称，感觉及共济运动检查不合作，Hoffmann征L（-），R（-），病理征：Babinski征L（+），R（+），颈无抵抗，Kernig征（-）。 辅助检查：头颅CT扫描示：双侧基底节区及丘脑区斑片状低密度影，双侧脑室周围及双侧半卵圆中心见片状密度减低区，边缘模糊不清。双侧脑室扩张，脑沟裂增宽，中线结构居中。 头MRI+DWI：双侧基底节区及丘脑区斑片状低密度影，双侧脑室周围及双侧半卵圆中心见片状密度减低区，边缘模糊不清。双侧脑室扩张，脑沟裂增宽，中线结构居中。

诊断 处理

因无肢体震颤及运动减少，暂可除外帕金森病，现四肢肌张力明显增高，且影像学提示颅内广泛萎缩，不除外进行性核上性麻痹，患者现病史不详，不能明确变性病病种，给予对症治疗，注意预防褥疮，预防离子紊乱，注意避免呛咳而引起坠积性肺炎。

随访 讨论

该患者最终因坠积性肺炎导致临床死亡。 讨论：进行性核上性麻痹（PSP）多于40岁以后发病，以运动-僵直为首发症状，且症状多双侧对称，中轴肌张力增高较四肢明显。核上性凝视麻痹是PSP的特征性临床表现，尤其下视困难更具诊断意义。起病1年内出现跌倒结合核上性凝视麻痹对于PSP的诊断有很高价值。该病预后不佳，对左旋多巴治疗无效。