主诉 病史

主诉：反复发作性四肢抽搐伴发热2年余。 病史：09年11月5日下午患儿无明显诱因出现突发四肢抽搐，伴有意识不清、双眼上翻、口吐白沫，持续约两小时；5天后出现头痛、发热，体温在37.0-38.0℃，伴有恶心；7天之后患儿出现持物行走不稳，小便失禁，无意识不清、抽搐；曾广州妇保医院诊断“病毒性脑膜脑炎”，经抗病毒等治疗后症状好转，可下地行走，以后每月定期复诊，并口服激素，逐渐减量。2010年9月停激素一月后患儿流口水多，懒言少语，无意识不清、四肢抽搐、二便失禁；遂复诊广州妇保医院，行头颅MR发现新发病灶，诊断“多发性硬化”，予激素冲击后症状好转，改口服强的松（3片，QD）维持至今，今日复诊时行头颅MR仍有新发病灶，为进一步诊治，遂来我科住院治疗。

查体 辅查

体查：神志清楚，颅神经未见明显异常，四肢肌力、肌张力正常，四肢病理征阴性，四肢共济运动稳准，双侧感觉对称。 辅助检查：头颅MR示双侧大脑半球皮层下可见片状异常信号影，T1WI呈等信号，T2WI及T2－Flair呈稍高信号，DWI未见明确高信号，增强扫描未见明显强化。双侧侧脑室、第三、四脑室稍增宽，透明隔间腔增宽，脑沟脑池增宽，小脑脑沟增宽显著，小脑蚓部较小。中线结构居中。垂体大小正常，垂体窝内未见异常信号影。脑脊液糖2.640mmol/L，氯123.800mmol/L，脑脊液蛋白0.200g/L；白细胞计数14.000x10E6。脑脊液未找到隐球菌、未找到抗酸杆菌。

诊断 处理

诊断：急性播散性脑脊髓炎 处理：予以口服强的松、依木兰，护胃补钙补钾等治疗。

随访 讨论

急性播散性脑脊髓炎（acute disseminated encephalomyelitis, ADEM）是特发性中枢神经系统脱髓鞘病的一种，儿童多见，但亦可发生于任何年龄。典型的ADEM是单相病程，预后良好，复发型和多相型要注意与多发性硬化鉴别。MRI是最重要的诊断工具，T2和FLAIR相表现为片状的边界不清的高信号，多发、双侧不对称。病灶累及广泛，包括皮层下、半卵圆中心、双侧半球的灰白交界、小脑、脑干和脊髓。丘脑和基底节常受累，病灶多不对称。糖皮质激素为一线用药。