主诉 病史

全身红斑、水疱1周。患儿女，10岁，7天前因‘‘感冒”自服”感冒药、止痛片”后全身出现大量红斑、水疱、脓疱，躯干及外阴尤其明显，伴疼痛。当地医院予”抗感染、抗过敏”治疗后症状未见好转，红斑、水疱逐渐增多，部分破溃，伴发热，体温最高39.5℃，全身乏力，遂至我院就诊。既往史：2012年曾患”水痘”，否认其他疾病史。

查体 辅查

皮肤检查：躯干密集分布大量红斑，水疱及脓疱，部分水疱中央坏死、凹陷呈脐窝状，尼氏征阴性，部分水疱、脓疱破溃，散发异味；双上肢内侧散在分布数个红斑、水疱；外阴、肛周粘膜糜烂。 辅助检查：血常规中白细胞7.93×10∧9/L，中性粒细胞百分比0.784，尿常规中白细胞125个/uL,红细胞80个/uL，肝肾功能：丙氨酸转氨酶101U/L，血钠119mmol/L,血氯80mmol/L，血钙2.03mmol/L，腺苷脱氨酶46.5U/L,超敏C反应蛋白45.52mg/L，水痘—带状疱疹病毒抗体—lgM阴性。皮损组织病理检查：表皮棘层细胞内及细胞间水肿，可见坏死的角质形成细胞，基底层液化变性，真皮乳头水肿明显，水疱形成，血管周围少量淋巴细胞、组织细胞浸润。

诊断 处理

诊断：Steven-Johnson综合征 处理：入院予甲泼尼龙静滴，联合头孢曲松抗感染，并密切监测患儿血压、心率；局部予高锰酸钾浸浴后联合阿米卡星清创，氦氖激光照射会阴部糜烂处。

随访 讨论

steven-Johnson综合征是一种少见的免疫介导的严重表皮不良反应，其前驱症状为上呼吸道感染，伴发热、咽痛、畏寒、呕吐、腹泻和无力。皮疹呈多形性红斑、丘疹、水疱及紫癜。皮损分布于身体任何部位。粘膜损害广泛严重，以口腔粘膜损害最常见。尚可累及内脏。可出现转氨酶升高。对于此种病例，快速诊断及果断决定治疗方案是很重要的，否则会错过最佳治疗时机，延误病情，产生更多并发症。临床医生应对此病的诊治予以重视。