主诉 病史

因”易激惹、食欲欠佳、身目黄染“就诊，患儿出生10天男婴，孕期无异常，足月阴道分娩。

查体 辅查

查体全身皮肤巩膜黄染，余无特殊。 辅查：生化示：直接胆红素高（总胆红素4.1mg/dL，直接胆红素2.9mg/dL），γ-谷氨酰转肽酶459UI/L，碱性磷酸酶440UI/L，血常规、凝血未见异常。腹部超声（图A）检查，见胆汁淤积致胆囊管扩张（粉红色星号），胆囊正常（绿色箭头。行肝胆造影示肝内-肝外胆管未见显影，注射造影剂1小时内未见胆囊活动。上述结果提示胆道闭锁。入院第7天时，行磁共振胰胆管造影术（MRCP，图B），见胆囊管（粉红色星号）插入至胆总管下端（近Vater壶腹部），胆囊管处有一充盈缺损（绿色箭头）导致扩张及胆总管外部受压（蓝色星号）。

诊断 处理

上述结果符合胆囊管解剖变异处胆汁淤积梗阻导致肝外胆管外部受压从而使得胆道梗阻，称之为Mirizzi综合征（MS）。入院使用利胆药、脂溶性维生素及熊脱氧胆酸治疗。

随访 讨论

患儿的父母拒绝侵入性治疗，选择继续观察并保守治疗。尽管如此，前三个月内患儿的临床转归较好。 对于此病的排查，腹部超声广泛用于首诊检查，可见胆囊固缩伴漏斗部大量结石、梗阻水平以上的肝胆管扩张，但超声的诊断准确率据报道为29%。为确诊，必须行内镜下逆行胰胆管造影和/或磁共振胰胆管造影，因为这两项检查可理想的观察到胆总管及胆管。