主诉 病史

患者，54岁，男。迅速进展的全面性功能认知下降。起始症状为右手疼痛，僵硬，随后出现书写和找词困难及近期记忆遗忘。

随访 讨论

克雅二氏病是一种可传染性脑组织海绵状脑病。此病是一种少见的迅速进展的致死性神经病，典型表现为脑组织海绵样变、脑神经元坏死和胶质细胞增生。典型的MRI结果可显示：基底节区、丘脑枕及岛叶皮质等弥散受限及T2/FLAIR高信号，40%病例显示不对称结果。EEG可显示周期性尖锐复合波。CSF检查一般为排除其他感染性和自身免疫性脑病。