主诉 病史

患者，女，73岁，肥胖，长期卧床。 主诉：间断气紧10年余，加重20天。 现病史：患者10年前开始反复出现气紧，伴口唇青紫，20天前气紧加重，轻微活动即可诱发，伴有咳嗽、咳痰，痰为白色黏痰，偶有黄色脓痰，夜间平卧困难，有夜间阵发性呼吸困难，精神可，饮食欠佳，大小便正常。 既往曾于外院诊断“冠心病 不稳定型心绞痛”

查体 辅查

体温36.3摄氏度，呼吸20次/分，脉搏82次/分，血压140/90mmHg。听诊双肺未闻及明显干湿性啰音，心律齐，各瓣膜区听诊未闻及异常杂音，腹部查体未见明显异常，双下肢轻度凹陷性水肿。 辅助检查：血气分析：氧分压43mmHg，二氧化碳正常范围，其余无明显异常； 心电图：V1-V3导联、V3R-V5R导联ST段压低，胸导联T波倒置或低平； 心脏彩超：左心功能大致正常，右心系统增大，三尖瓣反流，估测肺动脉压60mmHg； D-二聚体：433 胸部增强CT未见肺血管系统有明显充盈缺损影。

诊断 处理

患者入院后首先考虑冠心病，肺部感染影响心功能导致心衰引起，间断利尿、抗感染治疗有效，患者夜间可平卧入睡，咳嗽、咳痰症状好转。但仍有口唇紫绀，需持续吸氧维持，轻微活动即诱发气短。遂考虑患者反复气紧与患者肺动脉高压相关，排除左心系统疾病、肺源性疾病、栓塞性疾病后考虑诊断为特发性肺动脉高压，予西地那非（25mg qd）口服药物治疗，患者第二天即感气短症状明显好转，监测血压，未受明显影响。西地那非、间断利尿继续治疗3天后出院口服药物维持。

随访 讨论

肺动脉高压分5型：动脉性肺动脉高压：特发性、遗传性、药物性、疾病相关性、新生儿； 左心疾病所致肺动脉高压：心功能不全、心脏瓣膜病； 肺部疾病和（或）低氧所致肺动脉高压； 慢性血栓栓塞性肺动脉高压； 未明多因素机制所致肺动脉高压：血液系统病、系统性疾病、代谢性疾病、其他 诊断主要依靠超声心动图初筛，右心导管测肺动脉压为金标准。 西地那非属于磷酸二酯酶-5抑制剂，引起血管舒张，推荐剂量为20mg，tid。 本例患者可能因为怕影响血压所以降低用药剂量，出院后监测血压定时复查调整药物用量。