主诉 病史

中老年女性，慢性反复病程。因“反复全身红斑、水疱伴瘙痒9月”入院。现病史：患者诉9月前无明显诱因出现全身红斑、水疱，伴有瘙痒，在某三甲医院就诊，行皮肤病理等检查，诊断考虑“大疱性类天疱疮”，予“强的松”100mQD联合环孢素7mg/kg/d控制病情治疗效果可，后“强的松”减量至40mgBid、“环孢素”200mgBid继续控制病情可，逐渐减量，3月前因反复咳嗽、气促、咯血，遂在胸科医院就诊，确诊“肺结核”，予“异烟肼”0.3gQD+“利福平”0.45gQD+“吡嗪酰胺”1.5gQD+“乙胺丁醇”0.75gQD四联抗结核治疗，激素减量至35mgQD,服药过程中出现皮肤红斑、瘙痒等不适，考虑抗结核药物过敏，自行停用，经抗过敏治疗瘙痒好转，再次入胸科医院就诊，予逐个药物试用，仍出现皮疹，遂停用抗痨药物，激素减量至35mgQD维持治疗。近1周全身出现多量水疱，累及口腔、外阴粘膜，今日来我院门诊就诊，门诊拟诊“大疱性类天疱疮”收住院治疗。自起病以来，曾有低热、盗汗、咯血，血压波动，最高收缩压血压180mmHg,但无关节痛，无腹痛、腹泻，无胸闷、胸痛，无喷嚏、喘息，精神、睡眠欠佳，大小便如常，体重无明显变化。既往史无特殊。查体：颜面、颈项、四肢见多发针头至蚕豆大小紧张性水疱，疱液清亮，尼氏征（-），双上肢对称性暗红斑、斑块,部分呈类圆形或环形，其上可见多量针头至黄豆大小斑丘疹、水疱,口腔粘膜光滑，会阴散在水疱，部分水疱破溃、糜烂。头发分布均匀，指趾甲无异常。辅助检查：入院前我院胸片示左上肺野纤维、增殖灶。住院经过：入院后完善相关检查，30/5血常规RBC3.72×10E12/L,hgb110g/L,生化全套示谷草转氨酶43U/L,总蛋白54.5g/L,白蛋白34.7g/L,球蛋白19.8g/L,血钾3.14mmol/L,体液免疫示补体c30.7g/L,血清总补体54U/ml,C反应蛋白6.2mg/L,水疱涂片未见细菌。红细胞沉降率10mm/H,凝血功能未见异常。皮肤病理结果提示较符合大疱性类天疱疮，免疫荧光结果示IgA（灶性弱阳性），IgG(线状+),IgM(灶性弱阳性),C1q（弱+）,c3(线状+)。胸部CT示“浸润型肺结核”治疗后复查，与2014-2-21片比较：1）右肺中叶、下叶肺结核，较前明显吸收。2）左肺上叶尖后段、右肺中叶内侧段、右肺下叶后基底段少许纤维灶。3）右侧肾上腺小腺瘤可能性大，建议MRI进一步检查。入院后予“强的松”35mgQD抗炎，4/6加用“美满霉素”100mgBid+“烟酰胺”0.5gTid+“雷公藤”20mgTid辅助抗炎治疗，4/6-8/6予丙种球蛋白20gQD封闭抗体治疗5天皮损可控制，但反复出现新发红斑、水疱，瘙痒、肿痛仍明显。17/6上午患者擅自离开病房，跟患者家属沟通，患者仍拒绝返院治疗，遂办理出院手续。最后诊断：大疱性类天疱疮。