主诉 病史

男，69岁。肛门出血3天，伴大便中夹杂少许血块，无大便习惯改变。直肠指诊：距肛门缘3㎝ 截石位5-6 点处可及2cm*4cm 质硬突起包块，表面凹凸不平，无触痛。肛门镜检查：可见肛门齿线上 5-6点处有灰黑色赘生物突向肠腔，表面少许脓性物黏附，周围黏膜色正常。电子纤维结肠镜检查：齿线上直肠壁见一暗红色隆起物，考虑为内痔伴血栓形成。取周围组织病检示慢性直肠炎。手术探查快速冷冻切片示恶性黑色素瘤。免疫组化回报支持恶性黑色素瘤诊断。因患者对多种化疗药物耐药又拒绝扩大根治术，故采用局部切除术，术后自行出院，随访3个月健在。 讨论 : 肛管恶性黑色素瘤是一种临床少见且预后极差的恶性肿瘤，约 70-90%发生于肛管齿线处，以老年人多见，男女发病率无显著差异， 年生存率为0.85% ，患者多在2年内死亡。 临床特点： 恶性黑色素瘤是来源于黑色素细胞的恶性变，一般认为，肛管直肠交界部分属复层扁平上皮，聚集大量黑色素细胞，这是肛管恶性黑色素瘤发生的组织学基础。本病临床特点以便血、脱垂为主，中晚期以直肠刺激为主，局部可见突起型肿块，大部分呈黑色或褐色。 临床诊断： 因本病少见，且早期缺乏症状，极易误诊为血栓痔。故本病诊断应注意以下几点：1对临床上出现便血、肛门不适及大便习惯改变者，均应行直肠指检及肛镜检查。2.对临床诊断可疑者，应行病理检查，一般应切除整个瘤体，不应局部切除活检，因易造成医源性扩散。 治疗： 1.要早期手术治疗，因放、化疗效果差，本病仍以手术切除为主，实施腹会阴切除术加根治性腹股沟淋巴结清扫术是标准治疗方法。2.若已转移，失去根治机会，可行肿瘤局部切除，术后辅以化疗及免疫治疗。3.局部切除，连同周围至少1-2cm皮肤及皮下脂肪，以保证去除隐藏的病灶，从而使局部复发及转移的危险性降至最低。 (引自：《CLINICAL MISDIAGNOSIS & MISTHERAPY》doi号：10.3969/j.issn.1002-3429.2006.04.047)