主诉 病史

患者女，24 岁。因停经 8 个月余，发现外阴肿物 7 个月就诊。患者停经 1 个月余发现右侧外阴小儿拳头大小包块，于外院诊断为肛周囊肿，切开引流后包块消退。停经 4 个月余再次发现外阴处包块，3 cm×3 cm，未治疗，包块逐渐增大。妇科体检：右侧大阴唇可见一个 8 cm×8 cm 肿物，上界达耻骨联合，下界达肛门水平，左侧至体中线左侧 3 cm，右侧至右侧大腿根部皮肤褶皱处；肿物质硬，有压痛，无波动感，表面皮肤呈暗红色，表面有 2 处大小 2 cm×2 cm 溃烂，有黄色水样分泌物；肿物 3 点钟方向可见 3 cm×2 cm 乳白色赘生物向外生长。 MRI 检查：平扫示会阴部一不规则团块状长 T1、混杂长 T2 信号影 (图 1，2)，抑脂序列呈混杂高信号(图 3)，DWI(b=1000 s／mm2) 可见部分扩散受限，呈高信号 (图 4)。病变左右径×上下径×前后径为 88 mm×144 mm×107 mm，向下达会阴部皮下，向上突向盆腔内达耻骨联合上方、膀胱前下方，与周围组织分界欠清，周围组织明显受压。双侧腹股沟区及右侧髂血管旁可见结节影，且相互融合，最大者直径 14 mm，DWI(b=1 000 s／mm2) 上扩散受限呈高信号(图 4)。 静脉注入 Gd-DTPA 后增强扫描，可见会阴部病变呈明显不均匀强化，其中心可见相对低信号影 (图 5，6)。超声检查：右侧外阴部可见一实性低回声，边界不清，形态不规则，内回声不均匀，范围 160 mm×110 mm，彩色多普勒超声(CDFI) 示其内可及点线状血流信号，阻力指数为 0．4。肺部 CT 平扫示两肺野多发散在大小不等结节影，以两下肺为著(图 7)。 病理组织活检：彩色超声引导下选择穿刺点，进针至外阴肿块前缘，取出灰黄色组织 3 条。显微镜下肿瘤细胞由圆形细胞构成，并可见腺泡状结构，符合腺泡型横纹肌肉瘤 (图 8)。免疫组织化学：Ki-67、肌红蛋白、结蛋白部分阳性，CD34、CD68、CD99、波形蛋白、肌调节蛋白均为阳性。