与其他心脏缺损类似，由于缺乏特异性临床表现，NVM的临床诊断较难。正常成人的左室肌小梁、肥厚型心肌病、扩张型性心肌病、心内膜弹力纤维增生症、左心室血栓、缺血性心肌病、心脏易位(metastases)和致心律失常型右心室发育不良心肌病都是需要考虑的鉴别诊断。其鉴别要点在于严格遵循诊断标准：NVM收缩期(UCG标准)或舒张期(MRI标准)N/C≥2，其他种种原因造成的左室肌小梁粗大都不会达到此标准。