主要的临床表现为：①心力衰竭，其出现症状的时间和轻重程度与心肌受累范围有关。左室功能下降的原因不清楚，可能因小梁化心肌的出现导致心室壁内灌注失常，血流供需间的不匹配造成慢性心肌缺血，导致心肌收缩功能下降；心室肌的异常松弛和心室充盈受限的作用引起心肌舒张功能不全。②心律失常，大多为致命性的室性心律失常，如室性心动过速，部分可呈尖端扭转性；也可为房性心律失常，如房性期前收缩，心房颤动等；少数患者可出现房室传导阻滞。患者可表现反复心悸，甚至晕厥、猝死。其发生机制现如今认为，在致密化不全的心肌段肌小梁呈不规则分支状连接，在等容收缩期室壁压力增加，使局部冠状动脉血供受损，从而引起电传导延迟，而诱发潜伏的异位心律失常。③心内膜血栓形成，致密化不全心室的小梁隐窝易于形成壁内血栓。血栓可以脱落引起体循环栓塞。